Идиопатические интерстициальные пневмонии представляют собой интерстициальные заболевания легких, которые не имеют известной причины, имеют некоторую схожесть симптомов и поражают легкие сходным образом.
Некоторые типы этих заболеваний являются гораздо более серьезными, чем другие.
Для постановки диагноза требуется рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерная томография и изредка анализ образца легочной ткани (биопсия).
Лечение зависит от типа заболевания.
(См. также Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких).
Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины», поэтому, когда причина интерстициальной заболевания легких не определена, ставится диагноз «идиопатическая интерстициальная пневмония». В качестве причины пневмоний часто предполагают инфекции, но, видимо, эти заболевания не являются результатом инфекции.
Существует восемь типов идиопатических интерстициальных пневмоний. В порядке убывания частоты это:
Все типы вызывают кашель и одышку и поражают легкие сходным образом. Кончики пальцев могут стать утолщенными или принять форму барабанных палочек (см. рисунок Распознавание утолщения концевых фаланг пальцев). С помощью стетоскопа врачи часто слышат звуки, напоминающие потрескивание. Несмотря на то, что симптомы могут быть похожими, заболевания отличаются быстротой развития симптомов, способами их лечения и серьезностью.
Сравнение типов идиопатических интерстициальных пневмоний*
Расстройство | Люди, которые страдают чаще всего | Процент курильщиков среди больных | Лечение | Прогноз |
|---|---|---|---|---|
Идиопатический легочный фиброз | Чаще мужчины старше 50 лет | Более 60 % | легочная реабилитация; трансплантация легких. Пирфенидон или нинтеданиб; | 50–70 % умирают в течение 5 лет. |
Десквамативная интерстициальная пневмония | Чаще мужчины в возрасте 30–50 лет | Более 90 % | Отказ от курения Кортикостероиды | Выживаемость 70 % через 10 лет. |
Неспецифическая интерстициальная пневмония | Чаще женщины в возрасте 40–60 лет | Менее 40 % | Кортикостероиды | Менее 50 % умирают в течение 5 лет. Смертность: сильно разнится, но в целом лучше, чем при идиопатическом легочном фиброзе. |
Криптогенная организующаяся пневмония | Люди любого возраста, обычно в возрасте 40–50 лет | Менее 50 % | Кортикостероиды | Рецидивы встречаются часто 5-летняя выживаемость > 90 % Смертельные исходы редки. |
Интерстициальное заболевание легких, связанное с респираторным бронхиолитом | Люди в возрасте 30–50 лет (несколько чаще мужчины) | Более 90 % | Отказ от курения Кортикостероиды | Смертельные исходы редки, если люди бросают курить. |
Острая интерстициальная пневмония | Люди любого возраста | Неизвестен | Лучший способ лечения неизвестен Иногда кортикостероиды | Более 50 % умирают в течение менее 6 месяцев. |
Лимфоидная интерстициальная пневмония | В основном женщины любого возраста | Неизвестен | Кортикостероиды | Прогнозирование затруднительно. |
Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз | Люди любого возраста (средний возраст 57 лет) | Обычно некурящие | Наиболее эффективный метод лечения неизвестен (возможно кортикостероиды) | 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 25–60 %. |
* В порядке убывания частоты. | ||||
Диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний
Компьютерная томография органов грудной клетки
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки является основным инструментом визуализации, используемым при оценке идиопатических интерстициальных пневмоний. КТ может дать врачам возможность поставить диагноз. Если нет, врачи берут небольшой образец легочной ткани для исследования под микроскопом (биопсия легких). Обычно биопсию проводят хирургическим путем с использованием торакоскопа.
Как правило, делают анализы крови. Как правило, они не могут подтвердить диагноз, но выполняются в рамках поиска других заболеваний. Врачи могут также проводить электрокардиографию (ЭКГ) или эхокардиографию, чтобы определить, повлияло ли заболевание легких на сердце.
Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
Отказ от курения
часто лекарственные препараты (кортикостероиды или новейшие противофиброзные препараты), в зависимости от заболевания;
в некоторых случаях — трансплантация легких.
Во всех случаях рекомендуют отказаться от курения, так как курение, вероятно, способствуют более быстрому прогрессированию заболевания.
Другие методы лечения зависят от типа идиопатической интерстициальной пневмонии, но могут включать кортикостероиды или другие лекарственные препараты, например, новейшие противофиброзные препараты.
Некоторым больным проводится трансплантация легких.
