Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва поражает преимущественно нервы глаз и спинной мозг, вызывая повреждение или разрушение миелиновой оболочки (вещества, которое покрывает большую часть нервных волокон) и расположенных под ней нервных волокон.
Ресурсы по теме
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва является демиелинизирующим заболеванием. Он вызывает симптомы, которые похожи на симптомы рассеянного склероза (РС), и одно время его считали вариантом рассеянного склероза. Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва отличается тем, что поражает преимущественно глаза и спинной мозг, в то время как рассеянный склероз поражает также головной мозг.
Риск утраты трудоспособности при заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва выше, чем при рассеянном склерозе. Поэтому люди с симптомами, свидетельствующими о заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва, должны немедленно обратиться к врачу.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва также является аутоиммунным заболеванием. При аутоиммунных заболеваниях функция иммунной системы нарушается, и она атакует собственные ткани организма. При заболевании спектра нейромиелита зрительного нерва мишень аутоиммунных атак — это один из следующих белков:
Белок под названием аквапорин 4: этот белок присутствует на поверхности вспомогательных клеток головного мозга, спинного мозга и зрительных нервов. Эти вспомогательные клетки называются астроцитами.
Миелин-олигодендроцитарный гликопротеин: этот белок присутствует в клетках, которые образуют оболочку вокруг аксонов нервных клеток в головном мозге, спинном мозге и зрительных нервах. Эти клетки называются олигодендроцитами. (Аксоны — это нервные волокна, которые посылают сигналы).
Считается, что поражение астроцитов или олигодендроцитов приводит к демиелинизации. У некоторых людей с заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва иммунная система нацелена на другой белок — миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (МОП), который присутствует на внешнем слое миелина.
Симптомы заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва вызывает воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Поражен может быть один глаз или оба. У больного периодически болят глаза, зрение становится слабым и нечетким или исчезает.
Через дни или недели (иногда через годы) болезнь распространяется на конечности. Больные могут временно потерять чувствительность. У них могут возникать болезненные мышечные спазмы, а руки и ноги могут ослабеть, и иногда их может парализовать. Люди могут утрачивать способность контролировать мочевой пузырь (недержание мочи) и кишечник (недержание кала).
У некоторых людей присутствует икота, которая не прекращается (упорная и трудноизлечимая икота), или тошнота и рвота.
У некоторых больных воспаляется та часть спинного мозга, которая отвечает за дыхание. Таким больным трудно дышать, это состояние угрожает их жизни.
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва у каждого человека прогрессирует по-разному. По мере прогрессирования заболевания у больного появляются краткие, частые, болезненные мышечные спазмы. В конце концов слепота, потеря чувствительности, мышечная слабость в конечностях, недержание мочи и кала могут стать необратимыми.
Диагностика заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Обследование врачом;
магнитно-резонансная томография.
зрительные вызванные потенциалы;
Анализы крови
Для того чтобы диагностировать заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва, врач во время физикального обследования проверяет нервную систему больного (проводит неврологическое обследование). Состояние зрительного нерва изучают с помощью офтальмоскопа.
Обычно, чтобы исключить рассеянный склероз, обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. МРТ спинного мозга и исследование вызванных потенциалов проводятся для подтверждения диагноза заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва.
Если для диагностики заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва проводится обследование со зрительными вызванными потенциалами, определенные участки головного мозга возбуждают зрительными стимулами (например, вспышками света). Затем ответ на такие стимулы регистрируют с помощью электроэнцефалографии. На основании таких ответов врач может определить, насколько хорошо функционирует зрительный нерв.
Чтобы провести различие между заболеванием спектра нейромиелита зрительного нерва и рассеянным склерозом могут быть выполнены анализы крови для выявления специфических антител к аквапорину 4 и миелин-олигодендроцитарному гликопротеину. (Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак).
Лечение заболевания спектра нейромиелита зрительного нерва
Кортикостероиды
Плазмаферез
лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему.
Заболевание спектра нейромиелита зрительного нерва неизлечимо. Тем не менее, лечение может останавливать приступы, контролировать симптомы, предотвращать рецидивы, а также помогает отсрочить инвалидность в краткосрочной перспективе.
Для остановки и предупреждения рецидивов часто используют кортикостероиды (такие как метилпреднизолон) и лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты, такие как азатиоприн).
Для снижения количества аномальных антител и ослабления симптомов болезни может использоваться ритуксимаб (моноклональное антитело, которое применяется в качестве иммунодепрессанта).
Иногда может помогать экулизумаб (другое моноклональное антитело). Этот лекарственный препарат подавляет комплемент, который является компонентом иммунной системы. Побочные эффекты этого лекарственного препарата включают угрожающий жизни менингококковый менингит, пневмонию, инфекции верхних дыхательных путей и головную боль. Людям, которые получают экулизумаб, врачи обычно назначают менингококковую вакцину и внимательно следят за ними.
Сатрализумаб и инебилизумаб (оба препарата — моноклональные антитела) могут использоваться для лечения заболеваний спектра нейромиелита зрительного нерва при наличии антител к аквапорину-4. За людьми, получающими эти лекарственные препараты, тщательно наблюдают на предмет инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и дыхательных путей.
Больным, которым не помогают кортикостероиды, может помочь плазмаферез. Это лечение состоит в том, что у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.
Лечение симптомов проводится аналогично тому, как это делается в случае рассеянного склероза. Для облегчения мышечных спазмов могут использоваться баклофен и тизанидин.
Ресурсы по теме
Болезни, причина которых неизвестна и которые вызывают демиелинизацию, называются первичными демиелинизирующими заболеваниями. Демиелинизацией называется разрушение вещества, покрывающего нервы; это вещество называется миелиновой оболочкой.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Иногда первичные демиелинизирующие заболевания развиваются после вирусной инфекции или вакцинации против вирусной инфекции. Возможное объяснение этого явления — вирус или другое вещество каким-то образом побуждает иммунную систему атаковать собственные ткани организма (аутоиммунная реакция). Аутоиммунная реакция вызывает воспаление, которое разрушает миелиновую оболочку и окруженное нею нервное волокно.
Наиболее частым первичным демиелинизирующим заболеванием является рассеянный склероз.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)
Этот редкий тип воспаления вызывает демиелинизацию нервов головного и спинного мозга. Острый рассеянный энцефаломиелит чаще развивается у детей, чем у взрослых.
Острый рассеянный энцефаломиелит обычно развивается после вирусной инфекции. Причиной острого рассеянного энцефаломиелита считается аутоиммунная реакция, спровоцированная вирусом. В США эту болезнь обычно провоцируют некоторые типы вируса гриппа, вирусы гепатита А, гепатита В, энтеровирусы, вирус Эпштейна-Барр или вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Болезнь часто провоцировалась корью, ветрянкой и краснухой, пока детей не стали прививать от этих болезней.
Обычно воспаление развивается через 1–3 недели после начала вирусного заболевания.
Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита
Симптомы острого рассеянного энцефаломиелита развиваются быстро. Сначала может возникать жар, головная боль, тошнота и рвота, а также чувство усталости. В случае тяжелого течения заболевания могут развиваться эпилептические припадки и кома.
Может наблюдаться потеря зрения на один или оба глаза. Могут ослабнуть мышцы и нарушиться координация, что затрудняет ходьбу. Человека может парализовать. Может отмечаться потеря чувствительности на разных участках тела с ощущением онемения. Могут нарушаться психические функции (включая мышление, суждения и обучение).
Большинство людей выздоравливают в течение нескольких дней, и на протяжении 6 месяцев большинство полностью или почти полностью выздоравливает. У других нарушения могут сохраняться в течение всей оставшейся жизни. Мышцы могут оставаться слабыми, а участки тела — онемевшими. Зрение или психические функции у больных могут не восстановиться.
Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита
Обследование врачом;
Врачи могут диагностировать острый рассеянный энцефаломиелит на основании симптомов и результатов медицинского осмотра. Может проводиться магнитно-резонансная томография (МРТ).
Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) выполняется для выявления менингита или инфекции головного мозга (энцефалита). Для выявления других заболеваний, вызывающих подобные симптомы, могут быть выполнены анализы крови.
Лечение острого рассеянного энцефаломиелита
Кортикостероиды
Иммуноглобулин или плазмаферез
Острый рассеянный энцефаломиелит лечат внутривенным введением кортикостероидов.
Могут быть эффективными иммуноглобулины и плазмаферез. Эти виды лечения могут применяться одновременно с кортикостероидами или без них. Иммуноглобулин состоит из антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой. При плазмаферезе у больного берут кровь, удаляют из нее вредные антитела, после чего кровь переливают больному обратно.
Адренолейкодистрофия и адреномиелонейропатия
Адренолейкодистрофия и адреномиелоневропатия — редкие наследственные нарушения обмена веществ. При таких нарушениях жиры не расщепляются, как обычно. Эти жиры накапливаются преимущественно в головном мозге, спинном мозге и надпочечниках. В головном мозге они вызывают демиелинизацию нервов.
Адренолейкодистрофией заболевают маленькие мальчики, обычно в возрасте 4–8 лет. Если эта болезнь начинается в подростковом или молодом возрасте, она может протекать легче и медленнее прогрессировать.
Адреномиелоневропатия — это более легкая форма. Она начинается у мужчин в 20 или 30 лет.
При этих заболеваниях рассеянная демиелинизация часто сочетается с нарушением работы надпочечников. У мальчиков наблюдаются нарушения поведения и ухудшаются слух и зрение. В конце концов развивается умственная отсталость, возникают непроизвольные и некоординированные мышечные сокращения (спастичность) и слепота. Через 2–3 года после постановки диагноза у некоторых мальчиков с адренолейкодистрофией наступает полная инвалидность или смерть. Часто взрослые пациенты с адреномиелоневропатией сначала замечают возникновение слабости и скованности ног, они не могут контролировать мочевой пузырь или кишечник (недержание) и/или у них развивается эректильная дисфункция.
Диагноз адренолейкодистрофии или адреномиелоневропатии подтверждается генетическим анализом.
Ни одна из этих болезней не лечится. Может быть полезным применение пищевых добавок с триолеатом глицерина и триэрукатом глицерина (известны под названием масла Лоренцо), однако необходимы дополнительные исследования.
В случае поражения надпочечников (а не головного мозга) сохранить жизнь может лечение гормонами надпочечников. В настоящее время многие эксперты рекомендуют проводить трансплантацию стволовых клеток на ранней стадии заболевания до развития серьезных симптомов.
Наследственная оптическая невропатия Лебера
Наследственная оптическая невропатия Лебера вызывает демиелинизацию, которая приводит к частичной потери зрения.
Наследственной оптической невропатией Лебера чаще болеют мужчины. Обычно симптомы возникают в возрасте 15–35 лет. Дети наследуют эту болезнь от матери, дефектный ген находится в митохондриях (клеточные структуры, вырабатывающие энергию).
Зрение может нарушаться в одном глазе или в обоих глазах одновременно. Однако если зрение нарушается в одном глазе, зрение в другом глазе начинает утрачиваться в течение недель или месяцев. Со временем снижается острота зрения и цветовое зрение.
У некоторых больных также отмечаются проблемы с сердцем или мышечные симптомы (например, непроизвольные сокращения мышц, мышечная слабость или спазмы мышц), напоминающие симптомы рассеянного склероза.
Врачи часто диагностируют наследственную оптическую невропатию Лебера на основании симптомов и результатов медицинского осмотра. С помощью анализов можно идентифицировать некоторые патологические гены, отвечающие за развитие заболевания. Для выявления проблем с сердцем записывается электрокардиограмма.
Общепринятого лечения наследственной оптической невропатии Лебера не существует. Однако некоторые данные свидетельствуют о том, что лекарственные препараты идебенон и убихинон могут улучшать зрение у людей с наследственной оптической невропатией Лебера. Проводятся исследования генной терапии. Она предполагает введение в глаз нормального гена.
Может помочь ограничение употребления алкоголя и отказ от использования табачных изделий. Алкоголь и табак могут воздействовать на митохондрии (в них находится дефектный ген, который вызывает наследственную оптическую невропатию Лебера).