Наполненные жидкостью полости могут появляться в спинном мозге (сирингомиелия), в продолговатом мозге (сирингобульбия) или в обоих.
Полости могут быть врожденными или развиться позже как осложнение травмы или опухоли.
Больные становятся менее чувствительны к боли и температуре, их руки и ноги слабеют, может развиться вертиго, движение глаз может быть затруднено, могут развиться нарушения вкуса и речи.
Для обнаружения полости используется магнитно-резонансная томография.
Дренировать полость можно хирургическим путем, но это не всегда приводит к улучшению.
(См. также Общие сведения о заболеваниях спинного мозга).
Такие полости встречаются редко. Примерно у половины людей, страдающих этим заболеванием, полости были с рождения и по не вполне понятным причинам росли в подростковом и юношеском возрасте. У детей, родившихся с такими полостями, часто бывают также другие аномалии развития головного и спинного мозга или сращение черепа и позвоночника (аномалии краниоцервикального перехода).
Полости, возникшие позднее, обычно бывают результатом травмы или опухоли. Примерно в 30 % случаев опухоль спинного мозга рано или поздно приводит к образованию полости.
Растущие внутри спинного мозга полости вызывают его сдавление. Обычно первыми страдают нервные волокна, несущие в мозг информацию о боли и температуре. Затем нарушается работа волокон, передающих сигналы из мозга к мышцам.
Полости могут возникать в любом месте спинного мозга. Но обычно они начинаются в шейном отделе, а позднее они могут распространиться ниже по всей длине спинного мозга. Полости, распространившиеся в нижнюю часть ствола головного мозга или возникшие в ней, могут сдавливать нервные пути спинного мозга (которые переносят нервные импульсы между головным мозгом и другими частями тела) и черепных нервов (нервы, которые идут непосредственно из головного мозга к различным частям головы и шеи).
Симптомы патологической полости в спинном мозге или стволе головного мозга
Симптомы патологической полости обычно начинаются незаметно в период с подросткового возраста до 45 лет.
Полости в шейном отделе (сирингомиелия) часто понижают чувствительность больного к боли и температуре. Этот симптом особенно заметен в руках, верхней части спины, нижней части шеи и кистях рук. Такие больные часто ранят и обжигают руки и кисти рук. Больные могут годами не сознавать, что чувствительность у них понижена. По мере роста и удлинения полости она вызывает слабость или атрофию мышц. Обычно эти изменения начинаются с кистей рук. Позднее развиваются слабость и спазмы ног. С одной стороны тела симптомы могут быть более выраженными, чем с другой.
Полости в стволе головного мозга (сирингобульбия) могут вызывать системное головокружение, нистагм (быстрое движение глаз в одном направлении с последующим медленным возвращением в исходное положение), потерю чувствительности лица (с одной или с обеих сторон), потерю вкуса, затрудненную речь, хриплость голоса и затрудненное глотание. Мышцы языка могут ослабеть и атрофироваться. Сирингобульбии встречаются редко.
Диагностика патологической полости в спинном мозге или стволе головного мозга
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Подозрение на наличие такой полости может возникнуть у ребенка или подростка, у которого есть типичные симптомы.
Проводится МРТ всего спинного мозга и головного мозга с инъекцией парамагнитного контрастного вещества, такого как гадолиний. Гадолиний обрисовывает полость (и опухоль, если она есть); так легче найти полость на снимке.
Лечение патологической полости в спинном мозге или стволе головного мозга
Хирургическое вмешательство;
Лечение причины, если возможно
Нейрохирург может сделать в опухоли отверстие и дренировать ее. Это позволяет остановить распространение полости, но операция не всегда помогает. Даже после дренирования полости может оказаться, что повреждения нервной системы уже необратимы. Симптомы могут остаться прежними, полость может рецидивировать.
Врач по возможности исправляет нарушения, вызвавшие образование полости или способствовавшие ее распространению (такие как структурные аномалии или опухоли спинного мозга).
