Синдром мышечной скованности вызывает постепенное усиление мышечной ригидности.
Синдром мышечной скованности часто развивается у людей с сахарным диабетом 1-го типа, некоторыми аутоиммунными заболеваниями или некоторыми видами рака.
Мышцы постепенно становятся более жесткими и увеличиваются в размерах, начиная с туловища и живота, но в конечном итоге поражаются мышцы всего тела.
Врачи подозревают синдром мышечной скованности на основании симптомов, но для подтверждения диагноза используют результаты электромиографии и анализов крови.
Лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов и может включать диазепам (успокоительное средство), баклофен (миорелаксант), кортикостероиды и, в некоторых случаях, ритуксимаб или плазмаферез.
Синдром мышечной скованности (ранее известный как синдром скованного человека) поражает главным образом головной и спинной мозг (центральную нервную систему), но вызывает симптомы, схожие с симптомами некоторых заболеваний периферической нервной системы.
Синдром мышечной скованности чаще встречается среди женщин и часто отмечается у пациентов с сахарным диабетом 1-го типа, некоторыми аутоиммунными заболеваниями (например, тиреоидитом) или некоторыми видами рака, включая рак молочной железы (чаще всего), рак легких, рак почки, рак щитовидной железы, рак толстой кишки и лимфома Ходжкина.
Причиной синдрома мышечной скованности может быть аутоиммунная реакция: организм начинает производить антитела против своих собственных тканей. При синдроме мышечной скованности эти антитела атакуют нервные клетки спинного мозга, которые контролируют мышечные движения. У большинства больных с синдромом мышечной скованности присутствуют антитела, которые атакуют фермент, называемый глутаматдекарбоксилазой. Этот фермент участвует в выработке химического мессенджера (нейромедиатора), который помогает предотвратить чрезмерную стимуляцию мышц нервами. Когда вырабатывается меньше этого фермента, нервы чрезмерно стимулируют мышцы, которые становятся напряженными и скованными.
Иногда причина синдрома мышечной скованности неизвестна.
Симптомы синдрома мышечной скованности
У людей с синдромом мышечной скованности мышцы туловища и живота постепенно становятся скованными и увеличиваются. Мышцы рук и ног поражаются в меньшей степени.
Как правило, синдром мышечной скованности прогрессирует, что приводит к инвалидности и скованности во всем теле.
Диагностика синдрома мышечной скованности
электромиография;
Анализы крови
Диагноз синдрома мышечной скованности предполагается на основании симптомов. Для подтверждения диагноза проводят исследования. Они включают электромиографию и анализы крови для выявления антител, которые присутствуют у многих людей с синдромом мышечной скованности.
Лечение синдрома мышечной скованности
Диазепам (седативное средство) или другой лекарственный препарат для расслабления мышц
Иммуноглобулин
Иногда кортикостероиды
В некоторых случаях ритуксимаб или плазмообмен
Лечение синдрома мышечной скованности направлено на ослабление симптомов. Наиболее эффективно скованность мышц снимает седативный препарат диазепам. В случае неэффективности диазепама возможно применение других лекарственных препаратов, например, баклофена (миорелаксанта). Тем не менее, данные, подтверждающие их эффективность, ограничены.
Введение в вену (внутривенно) иммуноглобулина (раствора, содержащего большое количество разных антител, полученных у разных доноров) может помочь облегчить симптомы в течение максимум одного года.
Кортикостероиды могут помочь, но используются нечасто, поскольку их обычно приходится принимать в течение длительного времени, а при длительном приеме они вызывают множество побочных эффектов.
Если иммуноглобулин не помогает, иногда пробуют назначать ритуксимаб (лекарственный препарат, изменяющий активность иммунной системы) или плазмаферез, который предусматривает очистку крови от токсических веществ (включая вредные антитела).
