Глюкагонома — это нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, вырабатывающая гормон глюкагон, который повышает уровень сахара (глюкозы) в крови и вызывает характерную сыпь.
Глюкагономы возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают глюкагон.
Симптомы аналогичны симптомам, вызванным диабетом, включая снижение массы тела и чрезмерное мочеиспускание.
Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.
Лечение заключается в проведении хирургического вмешательства и иногда химиотерапии.
Глюкагон — это гормон, обычно секретируемый поджелудочной железой, когда уровень глюкозы в крови падает. Глюкагон стимулирует печень к расщеплению накопленных углеводов, чтобы повысить уровень глюкозы в крови.
Глюкагономы являются разновидностью панкреатических нейроэндокринных опухолей. Большинство глюкагоном являются раковыми (злокачественными). Однако они растут медленно, и после постановки диагноза многие люди выживают в течение 15 лет или более.
Средний возраст, при котором начинаются проявляться симптомы, составляет 50 лет. Примерно 80 % людей с глюкагономами — женщины. У некоторых людей возникает множественная эндокринная неоплазия.
Симптомы глюкагономы
Высокие уровни глюкагона в крови вызывают те же симптомы, что и диабет, такие как снижение массы тела и частое мочеиспускание.
Кроме того, у большинства людей с глюкагономой имеется характерная особенность — хроническая коричнево-красная сыпь (которая называется некролитической мигрирующей эритемой) и гладкий, блестящий, яркий красно-оранжевый язык. У людей с темной кожей приливы могут вызвать покраснение или потемнение кожи. В углах рта также могут присутствовать трещины. Сыпь, вызывающая шелушение, начинается в паху и распространяется к ягодицам, предплечьям, рукам, ступням и ногам.
Диагностика глюкагономы
Анализы крови
Визуализирующие исследования
Диагноз глюкагономы ставится на основе определения высоких уровней глюкагона в крови.
Врачи затем устанавливают местоположение опухоли, проводя компьютерную томографию (КТ) брюшной полости, а затем эндоскопическую ультрасонографию. Если КТ не позволяет обнаружить опухоль, может использоваться магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение глюкагономы
Удаление хирургическим путем
Иногда химиотерапия
Октреотид или ланреотид
В идеальной ситуации опухоль удаляют хирургическим путем, что приводит к исчезновению всех симптомов. Однако, если удаление невозможно или если опухоль распространилась, может быть назначена химиотерапия. Химиотерапия может снизить уровень глюкагона и смягчить симптомы. Однако не доказано, что химиотерапия повышает выживаемость.
Лекарственный препарат октреотид или лантреотид может применяться для снижения уровней глюкагона, может устранить сыпь и восстановить аппетит, облегчая восстановление массы тела. Но октреотид и лантреотид могут еще сильнее повысить уровни глюкозы в крови.
Для лечения сыпи также можно использовать препараты цинка, принимаемые перорально, наносимые в виде мази или вводимые в вену (внутривенно). Иногда для лечения сыпи используют вводимые внутривенно аминокислоты или жирные кислоты.
