Феохромоцитома представляет собой опухоль из хромаффинных клеток надпочечников, которые синтезируют избыточные количества катехоламинов, мощных гормонов, вызывающих повышение артериального давления и другие симптомы.
Повышенное артериальное давление является наиболее важным симптомом, однако нередко наблюдается повышение частоты и силы сердечных сокращений, повышенная потливость, головокружение при вставании, учащенное дыхание, сильные головные боли и многие другие симптомы.
С целью обнаружения опухоли врачи измеряют содержание катехоламинов или продуктов распада катехоламинов в крови и используют визуализационные исследования.
Как правило, лучшим вариантом лечения является удаление феохромоцитомы.
(См. также Общие сведения о надпочечниках и рисунок Подробное знакомство с надпочечниками).
Большинство феохромоцитом растут во внутренней части надпочечников (мозговом слое). Около 10 % растут в хромаффинных клетках вне надпочечников. Менее 10 % феохромоцитом, которые выявляют внутри надпочечников, обнаруживают признаки злокачественного роста, но этот процент выше для опухолей, расположенных за пределами надпочечников. Феохромоцитомы чаще всего встречаются у людей в возрасте от 20 до 40 лет.
Некоторые люди, у которых развивается феохромоцитома, страдают редким наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, которое обусловливает их склонность к опухолям щитовидной железы, паращитовидных желез и надпочечников. Феохромоцитома может также развиться у людей с болезнью фон Гиппеля-Линдау, нейрофиброматозом (болезнью фон Реклингхаузена) или другими генетическими заболеваниями. Вероятно, почти у 50 % людей с феохромоцитомами имеется подобное генетическое или наследственное заболевание.
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома может быть очень маленькой по своему размеру. Тем не менее, даже небольшая феохромоцитома может производить большое количество мощных катехоламинов. Катехоламины — это гормоны, такие как адреналин (эпинефрин), норэпинефрин и дофамин, которые, как правило, значительно повышают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, а также вызывают другие симптомы, обычно связанные с угрожающими жизни ситуациями.
Наиболее заметным признаком феохромоцитомы является повышенное артериальное давление, которое может характеризоваться тяжелым течением. Тем не менее, лишь около 1 пациента из 1000 с повышенным артериальным давлением страдает феохромоцитомой. К таким симптомам относятся:
Повышение частоты и силы сердечных сокращений
Чрезмерное потоотделение
Предобморочное состояние при вставании
учащенное дыхание.
ощущение холодной и липкой кожи;
сильные головные боли;
Боль в груди и животе
тошнота и рвота;
Нарушение зрения
Покалывание пальцев рук
Запор
Чувство обреченности
При внезапном и резком появлении указанных симптомов они могут быть похожи на паническую атаку.
У половины больных симптомы непостоянны, иногда провоцируются давлением на опухоль, массажем, лекарственными препаратами (особенно анестетиками и бета-блокаторами), эмоциональной травмой и в редких случаях простым мочеиспусканием. Тем не менее, у многих людей эти симптомы могут присутствовать как проявления тревожных расстройств, а не эндокринного нарушения.
Диагностика феохромоцитомы
Анализы крови и мочи
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография
Врачи могут не заподозрить феохромоцитому, поскольку практически половина пациентов не имеют никаких симптомов, кроме постоянного повышенного артериального давления. Однако, когда у молодого человека обнаруживают непостоянное повышенное артериальное давление, которое сопровождается другими симптомами феохромоцитомы, врачи могут назначить определенные лабораторные анализы. Например, можно измерить уровень определенных катехоламинов или продуктов распада катехоламинов в образцах крови или мочи.
В связи с повышенным артериальным давлением и другими симптомами врачи могут назначать бета-блокатор, еще не зная, что причиной является феохромоцитома. Бета-блокаторы могут усугубить повышенное артериальное давление у людей с феохромоцитомой. Эта парадоксальная реакция часто проясняет диагноз феохромоцитомы.
При высоком уровне катехоламинов в обнаружении феохромоцитомы может помочь компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или другое визуализирующее обследование. Также может быть полезен анализ с использованием инъекционных радиоактивных химических веществ, которые имеют тенденцию накапливаться в феохромоцитоме. Затем выполняют сканирование, чтобы увидеть, где сосредоточены радиоактивные химические вещества.
Как только феохромоцитома подтверждена, врачи обычно назначают человеку генетические анализы.
Лечение феохромоцитомы
Хирургическое вмешательство для удаления опухоли
Препараты для контроля артериального давления
Как правило, лучшим вариантом лечения является удаление феохромоцитомы. Однако хирургическое вмешательство часто задерживается до тех пор, пока врачи не добьются контроля над секрецией катехоламинов опухолью с помощью лекарственных препаратов, поскольку наличие высоких уровней катехоламинов может быть опасным во время операции. Как правило, чтобы прекратить действие гормонов, назначается феноксибензамин или подобные лекарственные препараты. После этого с целью дополнительного контроля симптомов могут безопасно назначаться бета-блокаторы.
Если феохромоцитома оказывается злокачественной опухолью и метастазирует, химиотерапия редко приводит к излечению. Оказалось, что некоторые химиотерапевтические препараты, такие как темозоломид и сунитиниб, помогают замедлить рост опухоли. Также может быть весьма эффективным лечение радиоактивными изотопами, такими как метайодобензилгуанидин (МИБГ), или радиоактивными октреотидами, мишенью которых является опухолевая ткань. Опасные последствия избытка катехоламинов, секретируемых опухолью, почти всегда можно заблокировать посредством продолжительного приема феноксибензамина (или аналогичного лекарственного препарата, такого как доксазозин) и бета-блокаторов.
