Вирилизация представляет собой развитие гипертрофированных признаков мужского пола, как правило, у женщин, часто в результате чрезмерного синтеза надпочечниками андрогенов (мужских половых стероидных гормонов, таких как тестостерон).
Вирилизация вызвана избыточной выработкой андрогенов, обычно из-за опухоли в надпочечнике или его увеличения, либо из-за развития опухоли в яичнике или ненормальной выработке гормонов яичниками.
К симптомам относится усиленный рост волос на лице и теле, облысение, угревая сыпь, снижение тембра голоса, рост мышц и повышение сексуальной возбудимости.
Характерные изменения в организме позволяют врачам легко распознать вирилизацию, а тест подавления дексаметазоном тест может помочь определить причину ее развития.
Надпочечник, содержащий опухоль, удаляется хирургическим путем, хотя иногда избыточную выработку гормонов можно уменьшить путем приема лекарственных препаратов.
(См. также Общие сведения о надпочечниках).
Наиболее распространенной причиной вирилизации, вызванной половыми гормонами надпочечников, является:
Увеличение гормон-продуцирующих участков коры надпочечников (гиперплазия надпочечников).
Среди других причин:
Гормон-продуцирующая опухоль (аденома или раковая опухоль) в надпочечниках.
Раковая опухоль за пределами надпочечников, которая производит андрогены надпочечников или тестостерон.
Прием большого количества андрогенных таблеток или инъекций (анаболические стероиды) для увеличения мышечной массы.
Патология фермента (белка) в надпочечниках, присутствующая при рождении.
Опухоли вне надпочечников, которые вырабатывают андрогены, скорее всего, являются опухолями яичников. Вирилизация может развиться в результате увеличения яичников из-за определенных типов кист яичников (включая кисты при синдроме поликистозных яичников [СПКЯ]), но такие случаи практически никогда не бывают тяжелыми. В некоторых случаях повышенная секреция андрогенов яичниками может возникать в более позднем возрасте.
Ферментная аномалия надпочечников, приводящая к избыточной выработке андрогенов, обычно диагностируется в детстве или подростковом возрасте и называется врожденной гиперплазией коры надпочечников.
Симптомы вирилизации
Симптомы зависят от пола и возраста заболевшего.
К симптомам вирилизации относится усиленный рост волос на лице и теле (гирсутизм), облысение, угревая сыпь, снижение тембра голоса, рост мышц и повышение сексуальной возбудимости.
У женщин уменьшаются размеры матки, увеличивается клитор, грудь становится меньше, прекращаются регулярные менструации.
У мужчин избыток гормонов надпочечников может подавлять функцию яичек и приводить к бесплодию.
У девочек младенческого возраста с некоторыми типами врожденной гиперплазии коры надпочечников половые органы могут выглядеть, как у новорожденных мальчиков. У детей может ускориться рост. При отсутствии лечения могут раньше времени закрыться зоны роста костей, что приведет к низкорослости. У заболевших мальчиков может наблюдаться преждевременное половое созревание.
Диагностика вирилизации
Измерение уровня андрогенов в крови
Благодаря характерному сочетанию симптомов врачи относительно легко распознают вирилизацию. Анализы могут определить уровень андрогенов в крови, а также то, повышен ли их уровень, вырабатываются ли они половыми органами или надпочечниками.
Когда уровень андрогенов надпочечников значительно повышен, некоторые врачи используют тест подавления дексаметазоном, чтобы постараться определить, чем обусловлена проблема — аденомой или гиперплазией надпочечников. Если проблема заключается в гиперплазии надпочечников, назначение лекарственного препарата дексаметазона будет препятствовать выработке андрогенов надпочечниками. Если же у пациента аденома или рак надпочечников, дексаметазон снизит выработку андрогенов лишь частично или не снизит вовсе.
Врачи могут назначить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы получить изображение надпочечников.
Лечение вирилизации
Хирургическое удаление опухоли
Иногда глюкокортикоиды
Андроген-продуцирующие аденомы и рак надпочечников обычно лечатся путем хирургического удаления надпочечника, содержащего опухоль.
При гиперплазии надпочечников небольшие дозы кортикостероидов, таких как гидрокортизон, как правило, снижают выработку андрогенов.
