Эпендимомы -это медленнорастущие опухоли центральной нервной системы, которые поражают систему желудочков. Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии. Лечение представляет собой сочетание хирургического лечения, лучевой терапии и иногда химиотерапии.
Эпендимомы являются третьим по распространенности типом опухолей центральной нервной системы у детей (после астроцитом и медуллобластом) и составляют 10% опухолей мозга (1). Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 6 лет; однако, около 30% эпендимом выявляют у детей < 3 лет.
Эпендимомы происходят из эпендимальной ткани желудочковой системы мозга и могут возникать в супратенториальной области, задней ямке или позвоночнике. Эпендимомы, как правило, злокачественные.
У детей эпендимомы чаще всего возникают в задней черепной ямке, затем в супратенториальной области и реже всего в позвоночнике (до 10% случаев). Напротив, > 60% эпендимом у взрослых встречаются в позвоночнике (2).
Общие справочные материалы
1. Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022. doi: 10.1093/neuonc/noac202
2. McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009. doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
Симптомы и признаки эпендимомы
Первоначальное проявление зависит от локализации опухоли.
Для супратенториальных эпендимом симптомы могут включать изменения личности или концентрации внимания, головные боли, судороги и очаговую неврологическую симптоматику.
При опухолях задней черепной ямки симптомы, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления. У младенцев могут проявляться задержка развития, раздражительность и увеличение окружности головы. У детей старшего возраста они обычно проявляются тошнотой, рвотой, головной болью, атаксией/проблемами равновесия и вялостью.
При опухолях спинного мозга могут наблюдаться симптомы компрессии спинного мозга (например, боль в спине, потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником).
Диагностика эпендимом
МРТ
Гистологическая оценка биоптата или всей иссеченной опухоли
Диагноз эпендимомы ставится на основании МРТ.
Окончательный диагноз ставится с использованием опухолевой ткани, полученной при биопсии или, в идеале, при тотальной макроскопической резекции опухоли вначале манифестации.
(См. также the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
Лечение эпендимом
Хирургическое вмешательство обычно сопровождается лучевой терапией
Иногда химиотерапия
Хирургическая резекция является решающей, и степень резекции является одним из наиболее важных прогностических факторов.
Было показано, что лучевая терапия увеличивает выживаемость и должна быть проведена после операции; однако небольшое количество пациентов с супратенториальными эпендимомами, не получающие облучения, потенциально могут быть вылечены только хирургическим путем.
Роль химиотерапия в улучшении выживаемости не очевидна, но у некоторых детей она может быть использована для уменьшения опухоли до макроскопической общей резекции или ревизионной хирургии.
Прогноз при эпендимомах
Выживаемость зависит от возраста и от того, какой процент опухоли может быть удален:
Выжившие дети подвержены риску неврологического дефицита в результате побочных эффектов хирургического лечения и лучевой терапии.
Справочные материалы по прогнозу
1. Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013. doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
