Транспозиция магистральных артерий (в случае декстро-транспозиции) происходит, когда аорта выходит непосредственно из правого желудочка, легочная артерия – из левого, приводя к независимым параллельным легочной и системной циркуляциям; оксигенированная кровь не может достичь организма, за исключением отверстий, соединяющих правую и левую стороны сердца (например, открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки). Симптомы включают, прежде всего, тяжелый неонатальный цианоз, а иногда и сердечную недостаточность при наличии ассоциированного ДМЖП. Тоны сердца и шумы зависят от наличия сопутствующих врожденных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Окончательное лечение – хирургическое исправление дефекта.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – общее понятие, которое включает в себя как декстро-ТМА (D-TМА), так и малораспространенный дефект, который называется лево-ТМА (l-ТМА).
d-ТМА: более частый вариант, при котором аорта расположена справа и спереди от легочной артерии, выходящей из правого желудочка, а не из левого.
l-TGA: менее распространенный вариант, при котором аорта расположена слева и спереди от легочной артерии. Эта аномалия, как правило, связана с инверсией желудочков из-за загиба сердечной трубки эмбриона влево, что приводит к состоянию, известному как врожденно скорректированная транспозиция.
Потому как d-ТМА на сегодняшний день является наиболее распространенной формой, его часто называют просто транспозицией. d-ТМА обсуждается в этом разделе. Информацию об l-ТМА Вы можете найти в других разделах. Есть также и другие редкие варианты транспозиции магистральных сосудов, но d-ТМА и l-TGA являются наиболее распространенными.
Декстро-транспозиция магистральных сосудов (см. рисунок Декстро-транспозиция магистральных артерий) составляет 5–7% среди врожденных аномалий сердца. Около 30 до 40% пациентов имеют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); до 25% – обструкцию выносящего тракта левого желудочка (либо пульмональнй клапан, либо подлегочной стеноз).
Декстро-транспозиция магистральных артерий
Неоксигенированная кровь, возвращаясь в правую часть сердца, поступает в аорту, вызывая тяжелый цианоз. Оксигенированная кровь, возвращаясь в левое предсердие, снова входит в малый круг кровообращения. ПЖ гипертрофирован, в результате чего в овальном отверстии может произойти минимальное смешивание. Давление в предсердиях среднее. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Патофизиология ТМА (транспозиции магистральных артерий)
При транспозиции магистральных артерий системное и легочное кровообращение полностью разъединены. После возвращения в правые отделы сердца ненасыщенная системная венозная кровь перекачивается в системный кровоток без оксигенации в легких; оксигенированная кровь, поступающая в левые отделы сердца, поступает обратно в легкие, а не к остальному телу. Эта аномалия несовместима с жизнью, если только ненасыщенная и насыщенная кислородом кровь не может смешиваться через отверстия на одном или нескольких уровнях (например, предсердном, желудочковом или уровне магистральных артерий).
Симптомы и признаки ТМС
Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним – метаболический ацидоз из-за снижения оксигенации тканей. Пациенты с умеренным или большим дефектом межпредсердной перегородки, большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком или их сочетаниями, имеют в меньшей степени выраженный цианоз, но симптомы и признаки сердечной недостаточности (например, учащенное дыхание, одышка, тахикардия, потливость, неспособность набрать вес) могут развиться в течение первых недель жизни.
За исключением генерализованного цианоза, объективное обследование, скорее всего, особенностей не выявляет. Шумы в сердце могут отсутствовать, если только не присутствуют ассоциированные аномалии. Второй тон сердца (S2) одиночный и громкий.
Диагностика ТМА (транспозиции магистральных артерий)
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Диагноз транспозиция магистральных сосудов подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.
На рентгенограмме органов грудной клетки сердечная тень может иметь классический вид яйца с узким верхним средостением. На ЭКГ обнаруживают отклонение оси сердца вправо и гипертрофию правого желудочка, но может быть нормальной у новорожденных.
Изображение предоставлено Jeanne Marie Baffa, MD.
Для постановки диагноза катетеризация сердца обычно не требуется, но может быть проведена, чтобы увеличить соединение предсердий (балонная септостомия предсердий) или для дальнейшего изучения анатомии соединений коронарный артерий.
Лечение ТМА (транспозиции магистральных артерий)
Инфузии простагландина E1 (PGE1)
Иногда баллонная предсердная септостомия
Хирургическое лечение
Если насыщение кислородом артериальной крови снижено незначительно и связь предсердий является адекватной, инфузии PGE1 могут быть эффективными для открытия и поддержания проходимости артериального протока; это введение увеличивает легочный кровоток, что может способствовать шунтированию предсердий слева направо, приводящему к улучшению системной оксигенации. Однако, если открытое овальное окно имеет небольшое отверстие, PGE1 может иметь противоположный эффект, потому что увеличение возврата крови к левому предсердию может закрыть заслонку овального отверстия, что приводит к сниженному смешиванию, а также повышению давления в левом предсердии и отеку легких. Кроме того, открытие протока может уменьшать системный кровоток. Таким образом, PGE1 необходимо использовать с осторожностью и пациентам следует проводить тщательный мониторинг.
Метаболический ацидоз лечат бикарбонатом натрия.
При отеке легких и дыхательной недостаточности может потребоваться механическая респираторная поддержка.
Здравый смысл и предостережения
|
У новорожденных с тяжелой гипоксемией, которые не сразу реагируют на PGE1 или имеют очень ограниченное овальное отверстие, катетеризация сердца и баллонная септостомия предсердий (процедура Рашкинда) могут немедленно улучшить системное насыщение артериальной крови кислородом. Катетер Фогарти с баллоном продвигают в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают и резко продергивают в правое предсердие, чтобы увеличить отверстие в межпредсердной перегородке. В качестве альтернативы септостомия может быть сделана у постели больного под контролем эхокардиографии, без необходимости доставки младенца в лабораторию катетеризации.
Окончательное исправление дефекта d-ТМА – операцию артериального переключения (операцию Жатене) – обычно проводят в течение первой недели жизни. Проксимальные части большой артерии перерезают, коронарные артерии трансплантируют к нативному корню легочных артерий, который станет корнем новой аорты, аорту соединяют с левым желудочком, а легочную артерию – с правым желудочком. Выживаемость после операции > 95%. Ассоциированный дефект межжелудочковой перегородки должен быть закрыт во время первичной операции, если только он не маленький и гемодинамически не значимый. Врожденный стеноз легочной артерии является проблематичным, если он не слабо выражен, потому как стеноз легочной артерии становится, по сути дела, аортальным стенозом операции переключения. Если стеноз легочной артерии умеренный или тяжелый, возможно потребуется рассмотреть другие варианты хирургического вмешательства.
Из-за технических трудностей, связанных с трансплантацией коронарных артерий у новорожденных и младенцев, процедуру артериального переключения не могли проводить до начала 1980-х годов (1). До этого пациентов с D-TGA лечили с помощью операции «предсердного переключения», которую называют либо процедурой Мастарда, либо процедурой Сеннинга. Эта операция состояла в реконструкции межпредсердной перегородки и установке внутрипредсердной перегородки, чтобы отвести верхнюю полую вену и нижнюю полую вену в левый желудочек и легочные вены возврат в правый желудочек. Многие взрослые люди с Д-ТМА, родившиеся до 1980 года, перенесли эту операцию (2, 3). Тем не менее эти пациенты имеют очень высокую частоту долгосрочных последствий, включая дисфункции системного правого желудочка, предсердные аритмии и обструкции кровотока вследствие рубцевания заплат. Из-за этих осложнений операция артериального переключения стала предпочтительным подходом, как только она стала технически осуществимой.
Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.
Справочные материалы по лечению
1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2. Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015. PLoS One 12(6):e0178963, 2017. doi:10.1371/journal.pone.01789631
3. Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair. Adult Congenital Heart Association June 15, 2016. По состоянию на 3.11.11. https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
Основные положения
При декстра-транспозиции магистральных артерий (d-ТМА) аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого желудочка, приводя к независимым легочному и системному кровообращениям.
d-ТМА не совместима с жизнью, пока не возникнет смешивание кровообращений через отверстие в межпредсердной и/или межжелудочковой перегородке или открытый проток.
Тяжелый цианоз развивается в течение часа после рождения, и быстро следуя за ним развивается метаболический ацидоз; если нет других аномалий, шумы не присутствуют.
Цианоз уменьшают путем назначения инфузии PGE1 для поддержания артериального протока открытым, а иногда и с помощью баллонного катетера для увеличения овального окна.
Выполняют радикальное хирургическое вмешательство в течение первой недели жизни.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
