Общий артериальный ствол развивается, когда в период внутриутробного развития примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, что приводит к образованию одного большого артериального ствола, перекрывающего большой, неправильно расположенный дефект межжелудочковой перегородки. Следовательно, оксигенированная и неоксигенированная кровь поступает в системный, легочный и коронарный кровоток. Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность с плохим аппетитом, потоотделением и тахипноэ. Распространены нормальный I тон сердца (S1) и громкий одиночный II тон (S2); шумы могут различаться. Из-за большого оттока крови от проксимального отдела аорты к легочным артериям до развития выраженной сердечной недостаточности пульс будет скачущим. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии, МРТ, КТ-ангиографии или катетеризации сердца. За медикаментозным лечением при сердечной недостаточности обычно следует раннее хирургическое исправление дефекта.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Персистирующий артериальный ствол (см. рисунок Артериальный ствол [Truncus arteriosus]) составляет около 1% врожденных аномалий сердца и 4% критических врожденных пороков сердца. Около 35% пациентов имеют синдром делеции 22q11, которая включается в синдром Ди Джорджи и велокардиофациальные синдромы. Тяжелая форма дефекта межжелудочковой перегородки (общий артериальный ствол) связана с прерванной дугой аорты.
Общий артериальный ствол
Примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки. |
IVC =нижняя полая вена; LA=левое предсердие; LV=левый желудочек; PA=легочная артерия; PV=легочные вены; RА=правое предсердие; RV=правый желудочек; SVC=верхняя полая вена. |
Классификация
Используют несколько систем классификации.
Прежняя классификация по Коллетту и Эдвардсу:
Тип I: главная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.
Тип II: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно (но примыкают друг к другу) от задней поверхности ствола.
Тип III: Правая и левая легочные артерии отходят от боковых частей корня ствола достаточно далеко друг от друга.
Тип IV: к обеим легочным артериям кровь поставляется коллатеральными сосудами из нисходящей аорты. (Тип IV теперь классифицируется как тетрада Фалло с легочной атрезией).
Обновленная классификация Ван Праага состоит из типа А (артериальный ствол сдефектом межжелудочковой перегородки [ДМЖП]) и очень редкого типа B (артериальный ствол без дефекта межжелудочковой перегородки). Тип А подразделяется на 4 типа:
Тип А1: Основная легочная артерия выходит из ствола и затем разделяется на правую и левую легочную артерии.
Тип A2: Правая и левая легочные артерии выходят раздельно от задней поверхности ствола.
Тип A3: Одно легкое поставляется кровью из ветки легочной артерии, выходящей из ствола, а другое легкое (обычно левое) поставляется кровью из протокоподобной коллатеральной артерии
Тип A4: Ствол является большой легочной артерией, а дуга аорты прерывается или присутствует коарктация.
Клапан ствола может быть весьма аномальным и проявляется стенозом и/или регургитацией. Клапан имеет три створки в 69% случаев, четыре створки в 22% случаев, а также две створки в 9% случаев. Другие аномалии (например, правая дуга аорты, прерванная дуга аорты, аномалии коронарных артерий) также могут присутствовать и способствовать высокой смертности после хирургического вмешательства. Открытый артериальный проток крайне редко встречается при дефектах Коллетта и Эдвардса типов I, II и III или при дефектах Ван Праага типов A1 и A2, но наблюдается примерно у половины пациентов с персистенцией артериального ствола, в особенности среди пациентов с пороками развития типов А3 и А4.
Физиологические последствия общего артериального ствола включают легкий цианоз, значимую легочную чрезмерную циркуляцию и сердечную недостаточность.
Симптомы и признаки персистирующего артериального ствола
Для младенцев характерны легкая степень цианоза, а также симптомы и признаки СН (например, учащенное дыхание, плохой аппетит, потоотделение) в первые несколько недель жизни. Физическое обследование может выявить гипердинамический прекордий, повышенное пульсовое давление с частым пульсом, громкий и одиночный II тон сердца (S2) и щелчки выброса. Систолический шум класса 2–4/6 слышен вдоль левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Среднедиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке, когда легочный кровоток увеличивается. При недостаточности стволового клапана пронзительный убывающий диастолический шум слышен по переднему левому краю грудины.
Диагностика общего артериального ствола
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Иногда катетеризация сердца, МРТ или КТ-ангиография
Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена органов грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца иногда необходима для разграничения связанных аномалий перед операцией, но МРТ или КТ-ангиография могут заменить необходимость катетеризации.
Рентгенограмма органов грудной клетки выявляет различные степени кардиомегалии с увеличенным легочным сосудистым рисунком, правую дугу аорты (около 30%) и относительно высокое положение легочной артерии.
ЭКГ обычно выявляет комбинированную гипертрофию желудочков. Значительная легочная избыточная циркуляция может представить доказательства увеличения левого предсердия.
Лечение общего артериального ствола
Медикаментозное лечение сердечной недостаточности (например, с помощью диуретиков, дигоксина, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией
Хирургическое лечение
При сердечной недостаточности применяют активное лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), а затем проводят раннее хирургическое исправление дефекта. Инфузия простагландина эффективна для поддержания проходимости протоков при прерывании или коарктации дуги аорты, в этом случае сброс справа налево через проток обеспечивает системный кровоток.
Хирургическое лечение состоит в коррекции в течение неонатального периода. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают таким образом, чтобы левый желудочек выбрасывал кровь в корень ствола. Как правило, целостность между правым желудочком и впадением легочных артерий достигается с помощью сосудистого протеза с клапаном или без. Некоторые центры предоставили отчет о хороших результатах при применении подхода без использования сосудистого протеза, при котором ушко левого предсердия используется в качестве задней стенки легочного выносящего тракта, и пластырь используется в качестве передней стенки, с или без вставки моностворчатого клапана.
Если трубка устанавливается в раннем младенческом возрасте, ее размер со временем, когда дети вырастают, становится неподходящим, и ее нужно переустанавливать. Когда для части этого выносящего тракта используются собственные ткани пациента, есть возможность увеличения трубки по мере роста ребенка.
Стеноз ветвей легочной артерии является распространенным осложнением и часто эффективно лечится транскатетерной баллонной дилатацией с установкой стента или без него. Уровень смертности при хирургическом вмешательстве составляет всего 10%.
Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 месяцев после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.
Основные положения
При развитии общего артериального ствола, примитивный ствол не делится на легочную артерию и аорту, в результате чего образуется один большой артериальный ствол, перекрывающий большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Различные типы отличаются по происхождению легочных артерий и ассоциированных дефектов.
У пациентов отмечается легкий цианоз, значительная легочная гиперциркуляция и сердечная недостаточность; систолический шум от 2 до 4/6 степени выслушивается вдоль левого края грудины, а среднедиастолический шум митрального кровотока может быть слышен на верхушке, а также регистрируется скачкообразный периферический пульс.
Сердечную недостаточность следует лечить диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ; инфузии простагландина являются эффективными для поддержания проходимости протоков только у пациентов со стволом типа А4 с прерванной дугой аорты или коарктацией.
Следует рано проводить хирургическое восстановление; одна или несколько ревизий, как правило, требуются во время роста детей.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
