Энцефалоцеле является выпячиванием нервной ткани и мозговых оболочек через дефект черепа. Многие из них могут быть восстановлены хирургическим путем.
Энцефалоцеле вызвано неполным закрытием свода черепа (cranium bifidum).
Энцефалоцеле обычно возникает по средней линии и выступает в любом месте вдоль линии от затылка до носовых проходов, но может присутствовать асимметрично в лобной или теменной областях.
Энцефалоцеле могут развиваться и внутри головного мозга, например, в области переднего полюса височной доли, и обнаруживаться только в более позднем возрасте при обследовании на наличие ассоциированных с ней нервно-психических нарушений, таких как эпилепсия.
Около 50% больных младенцев имеют другие врожденные аномалии. Гидроцефалия часто развивается вместе с энцефалоцеле.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Симптомы и признаки энцефалоцеле
Симптомы и признаки энцефалоцеле включают видимые дефекты, судороги и изменение сознания, включая нарушения интеллектуального и моторного развития.
Диагностика энцефалоцеле
Пренатальное УЗИ
Диагноз энцефалоцеле может быть установлен при выполнении планового пренатального УЗИ.
Небольшие энцефалоцеле могут напоминать кефалогематомы, но на рентгеновских снимках виден костный дефект черепа у основания энцефалоцеле.
Лечение энцефалоцеле
Хирургическое лечение
Большая часть энцефалоцеле может быть восстановлена. Даже крупные образования часто содержат главным образом гетеротопированную нервную ткань, которая может быть удалена без ухудшения функциональной способности пациента.
При наличии других серьезных пороков развития решение вопроса об их нейрохирургическом лечении может оказаться более сложным. Симптомы нарушениянервно-психического развития, обусловленные энцефалоцеле, часто сохраняются даже после его хирургического удаления, поскольку нарушена нормальная последовательность развития структуры мозга и формирования нейронных сетей.
Прогноз при энцефалоцеле
Прогноз зависит от локализации и размера повреждения.
