Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Мальротация является наиболее распространенной врожденной аномалией тонкого кишечника. По оценкам, бессимптомная ротационная аномалия возникает в 1 случае на 200–500 живорожденных детей; однако симптоматическая мальротация встречается реже (1 на 6000 живорожденных) (1).
Во время эмбрионального развития первичная кишка выступает из брюшной полости. Когда она возвращается обратно, толстая кишка обычно вращается против часовой стрелки, при этом слепая располагается в правом нижнем квадранте. Неполный поворот, при котором слепая кишка оказывается в конечном итоге в другом месте (обычно в правом подреберье или в среднем эпигастрии), может вызвать непроходимость кишечника за счет формирования забрюшинного тяжа (тяж Ледда), который тянется через двенадцатиперстную кишку, или за счет заворота тонкой кишки, который, при отсутствии нормального места прикрепления, наворачивается на свою узкую стеблеподобную брыжейку (2).
Другие пороки развития желудочно-кишечного тракта встречаются у 30–60% пациентов (например, гастрошизис, пупочная грыжа, грыжа диафрагмы, атрезия кишечника, меккелев дивертикул). Порок сердца – это следующий наиболее распространенный синдром наряду с гетеротаксией (состоянием, при котором внутренние органы аномально расположены в грудной и брюшной полости).
Мальротация кишечника у пациентов может быть выявлена в младенчестве или в зрелом возрасте; однако в 30% случаев она определяется в первый месяц жизни и в 75% – в первые 5 лет. Симптомы у пациентов могут проявляться как острая боль в животе и желчная рвота, острый заворот кишок, типичные симптомы рефлюкса или хронические боли в животе (3). У некоторых пациентов мальротация обнаруживается при обследовании по поводу другой проблемы.
Желчная рвота у младенца является неотложным состоянием; необходимо провести немедленное обследование для исключения мальротации и заворота средней кишки; без лечения существует высокий риск развития инфаркта кишечника и последующего синдрома короткой кишки или смертельного исхода.
Общие справочные материалы
1. Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013. Published 2013 Oct 8. doi:10.14309/crj.2013.12
2. Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017. doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023. doi:10.1055/s-0043-1764239
Диагностика мальротации кишечника
Рентгеноскопическое исследование органов брюшной полости
Бариевая клизма и/или исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Детям с рвотой желчью должны быть немедленно сделаны прямые рентгеновские снимки живота. Если подозревается обструкция, которая, например, показывает расширенный желудок и проксимальный отдел тонкой кишки (симптом двух газовых пузырей), недостаток газа кишечника дистальнее двенадцатиперстной кишки или оба симптома (предполагая заворот средней кишки), дальнейшая диагностика и лечение должны быть проведены незамедлительно. Ирригография с барием, как правило, позволяет выявить мальротацию, показывая расположение слепой кишки вне правого нижнего квадранта. Если диагноз остается сомнительным, проводят снимки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта.
Если обычное рентгенографическое исследование неспецифично и нет противопоказаний, клиницисты иногда начинают с верхнего отдела желудочно-кишечного тракта, так как это помогает обнаружить другие заболевания, вызывающие подобные симптомы.
В неэкстренных ситуациях серия рентген снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта является наиболее показательной для визуализации мальротации. Исследованиями изучалось использование ультрасонографии для диагностики мальротации путем поиска ретромезентерической локализации третьей части двенадцатиперстной кишки, или перевернутого положения брыжеечных сосудов и знака спиралевидного хода кишечника (кишечник, обернутый вокруг верхней брыжеечной артерии в по спирали). Применение ультразвукового исследования зависит от наличия опытного рентгенолога или техника-радиолога. На данный момент выполнение серии рентгеновских снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта является стандартной диагностической методикой при мальротации с заворотом или без него (1, 2).
Справочные материалы по диагностике
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015. doi: 10.7863/ultra.14.10017
Лечение мальротации кишечника
Хирургическое лечение
Наличие мальротации и заворота средней кишки является тяжелым состоянием, которое требует немедленного оперативного вмешательства по методу Ледда с лизисом забрюшинной полосы и облегчением заворота средней кишки. Операция по Лэдду может быть выполнена лапароскопически или открытым методом. Выполнение вмешательства по Лэдду лапароскопически при мальротации без заворота может ускорить возобновления энтерального питания и уменьшить продолжительность пребывания в стационаре по сравнению с операцией открытой способом (1).
При случайном обнаружении мальротации у ребенка с асимптоматичным течением, необходимо учесть факт потенциального разрушительного дествия заворота при вмешательстве по Лэдду; однако проведение этой операции в такой ситуации является спорным.
Справочные материалы по лечению
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016. doi: 10.1055/s-0035-1554914
Основные положения
Во время эмбрионального развития кишечник начинается вне брюшной полости, а затем перемещается в живот и разворачивается; неполный разворот может вызвать кишечную непроходимость.
Пациенты часто бессимптомны, но у некоторых из них выражены мягкие, неспецифические симптомы (например, рефлюкс) или проявления опасной для жизни непроходимости кишечника (например, желчная рвота), вызванные заворотом кишки.
Другие врожденные аномалии, обычно желудочно-кишечного тракта, встречаются у 30-60% пациентов.
Делают рентгенографию желудочно-кишечного тракта и верхних отделов желудочно-кишечного тракта и/или бариевую клизму.
Лечение детей с выраженными симптомами производится путем хирургического вмешательства.
