Гастрошизис

(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)

Примерная заболеваемость составляет 1 на 2500 живорожденных (намного чаще, чем омфалоцеле, при котором внутренние органы выходят за пределы брюшной полости через дефект по срединной линии в основании пупка) (1). При гастрошизисе, в отличие от омфалоцеле, нет пленочного покрытия над кишечником, заметно отечным и эритематозным, часто заключенным в фибриновую пленку. Эти симптомы указывают на длительное воспаление из-за непосредственного контакта кишечника с амниотической жидкостью (т.е., химический перитонит). У младенцев с гастрошизисом реже встречаются сопутствующие врожденные аномалии (10-15%), кроме желудочно-кишечных аномалий, таких как мальротация и атрезия кишечника, которая встречается примерно в 25% случаев (2, 3).

Гастрошизис

Изображение

© Springer Science+Business Media

Гастрошизис можно заподозрить до рождения при аномально высоком уровне альфа-фетопротеинов в пренатальных анализах крови и обнаружить с помощью пренатальной ультразвуковой диагностики (4); в случае подтверждения роды должны происходить в медицинском учреждении третичного уровня.

При рождении открытые внутренние органы должны быть немедленно покрыты стерильной влажной нелипкой повязкой (например, содержащей лекарственное вещество марлей с вазелином, а потом покрыта целлофановой пленкой) для поддержания стерильности и предотвращения испарения. Затем ребенку следует внутривенно вводить жидкости и антибиотики широкого спектра действия (например, ампициллин, гентамицин) и установить назогастральный зонд. Количество необходимой жидкости обычно значительно выше, чем для нормального здорового новорожденного (в 1,5-2 раза) из-за чрезмерной потери жидкости через открытый кишечник.

У младенца перед хирургическим лечением оценивают наличие ассоциированных аномалий. Первичное закрытие делают при первой возможности. При больших размерах кишок брюшная полость может быть слишком маленькой, чтобы вместить внутренние органы. В этом случае, внутренние органы покрывают мешочком или бункером из полимерного защитного силиконового покрытия, которое постепенно уменьшается в размере в течение нескольких дней, тогда как объем брюшной полости медленно увеличивается, пока все внутренние органы не помещаются в ней. Совсем недавно была проведена бесшовная пластика гастрошизиса с использованием тканей пуповины или синтетических материалов для покрытия дефекта. Для оценки эффективности этого подхода необходимы дополнительные исследования.

Часто проходит несколько недель, прежде чем восстанавливается функция желудочно-кишечного тракта и кормление может проводиться через рот; изредка у детей имеются продолжительные осложнения, вызванные патологической кишечной моторикой.