Синдром периодических движений конечностями (СПДК) и синдром беспокойных ног (СБН) характеризуются патологическими движениями, а при СБН - обычно разными ощущениями в нижних или верхних конечностях, которые могут нарушать сон.
СПДК чаще встречаются у лиц средней и старшей возрастных групп; > 30% пациентов с СБН страдают также от СПДК (1).
Механизм неясен, но заболевание может развиваться вследствие нарушения нейротрансмиссии дофамина в центральной нервной системе (ЦНС). Могут возникать PLMD (синдром периодических движений конечностей во сне) и RLS (синдром беспокойных ног)
В изоляции
При отмене препарата
При использовании стимуляторов, определенных антидепрессантов или антагонистов допамина
Во время беременности
У пациентов с хронической почечной недостаточностью или печеночной недостаточностью, дефицитом железа, анемией, сахарным диабетом, неврологическими расстройствами (например, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона) или другими нарушениями
При первичном СБН могут играть роль наследственные факторы; более трети пациентов с первичным СБН имеют отягощенный по этому заболеванию семейный анамнез (2). Факторы риска включают в себя также сидячий образ жизни, курение и ожирение.
Синдром периодических движений конечностей часто встречается у людей с нарколепсией и расстройством поведения во время сна с быстрым движением глаз (БДГ).
Заболевания, которые могут внести свой вклад в его развитие, включают железодефицитную анемию, уремию, нейропатию, беременность, болезнь Паркинсона, РС и заболевания спинного мозга.
Справочные материалы
1. Doan TT, Koo BB, Ogilvie RP, et al: Restless legs syndrome and periodic limb movements during sleep in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis. Sleep 41(8):zsy106, 2018. doi: 10.1093/sleep/zsy106
2. Ondo W, Jankovic J: Restless legs syndrome: Clinicoetiologic correlates. Neurology 47(6):1435-1441, 1996. doi: 10.1212/wnl.47.6.1435
Симптомы и признаки СПДК и СБН
При синдроме периодических движений конечностями характерны повторные (обычно каждые 20–40 секунд) подергивания или пинающие движения в верхних и нижних конечностях во время сна. Пациенты обычно жалуются на прерывистый ночной сон или патологическую дневную сонливость. Часто они не знают об этих движениях и последующих кратковременных пробуждениях, а также не испытывают какого-либо дискомфорта в конечностях. Рядом спящий может жаловаться на то, что его пинают.
Синдром беспокойных ног – это сенсомоторное нарушение, характеризующееся непреодолимой потребностью совершать движения ногами, руками, или, реже, другими частями тела, как правило, сопровождающиеся парестезиями (например, ощущение покалывания или ползания мурашек), и иногда болью в верхних или нижних конечностях; симптомы более выражены, когда пациенты не активны или находятся в положении лежа, а пик серьезности заболевания наблюдается перед сном. Движения в конечностях убирают эти ощущения, что заставляет пациентов потягиваться, ходить или переминаться. Вследствие этого, их беспокоят трудности при засыпании и/или частые пробуждения. Симптомы могут усугубляться стрессом. Эпизоды могут возникать иногда, вызывая небольшие проблемы, или ежедневно.
Диагностика ПДК и СБН
Для СБН - только анамнез
Для синдрома периодических движений конечностями во сне (PLMD) - полисомнография
Диагноз СБН или СПДК можно предположить на основании жалоб пациента или со слов его спящего рядом партнера. К примеру, у пациентов с СПДК обычно наблюдается бессонница, ПДС и/или чрезмерное подергивание непосредственно перед началом или во время сна.
Проведение полисомнографии необходимо для подтверждения диагноза СПДК, который часто характеризуется повторяющейся, залповой активностью на электромиограмме. Полисомнография может быть также выполнена после того, как диагностирован СБН, чтобы определить имеют ли также пациенты СПДК, но полисомнография не является необходимым методом исследования для диагностики самой РЛС.
Необходимо обследовать пациентов с СБН и СПДК на наличие нарушений, усугубляющих течение основного заболевания (например, с помощью анализов крови на анемию и дефицит железа, и тестов на почечные/печеночные функции).
Лечение ПДК и СБН
Для РЛС: Прамипексол, ропинирол, ротиготин пластырь или габапентина энакарбил (в РФ не зарегистрирован), а также добавки железа, если уровень ферритина < 50 нг/мл
Для СПДК: Обычно те же процедуры, что и для СБН
При синдроме беспокойных ног и синдроме периодических движений конечностей используются многочисленные лекарственные препараты (например, габапентин энакарбил, дофаминергические препараты, бензодиазепины, противосудорожные препараты, витамины и минералы). Препараты железа являются терапией первой линии; необходимо измерить уровень ферритина и если уровень низкий (< 50 мкг/л), оправдан прием добавок сульфата железа и 100–200 мг витамина С перед сном. Для лечения симптомов препаратом выбора является габапентин энакарбил, но только в том случае, если прием препаратов железа не эффективен (1).
Габапентин энакарбил, пролекарство габапентина, помогает облегчить симптомы СБН. Рекомендуемая доза составляет 600 мг 1 раз в день во время еды примерно в 5 часов вечера. Его наиболее частыми нежелательными эффектами являются сонливость и головокружение. Он гораздо реже вызывает аугментацию (увеличение тяжести симптомов при увеличении дозы препарата), чем дофаминергические препараты (1).
Габапентин может помочь облегчить симптомы СБН и используется при СБН, сопровождающемся болью. Его дозировка может отличаться от дозировки габапентина энакарбила.
Прегабалин, недофаминергический альфа-2-дельта лиганд, может помочь облегчить симптомы СБН; нарастание симптомов менее вероятно, чем при приеме прамипексола. Прегабалин может также быть полезен для СБН, сопровождающегося болью. Головокружение и сонливость – наиболее распространенные нежелательные эффекты. Тем не менее, использование этого препарата для лечения синдрома беспокойных ног (СБН) не было достаточно исследовано.
Допаминергические препараты, хотя часто эффективны, могут иметь побочные эффекты, такие как нарастание симптоматики (симптомы СБН, которые ухудшаются до приема следующей дозы препарата и влияют на другие части тела, например, руки), феномен отдачи (симптомы, которые ухудшаются после отмены препарата или после того, как эффекты препарата исчезают), тошнота, ортостатическая гипотензия, компульсивные действия и бессонница.
Три агониста дофамина: прамипексол, ропинирол и ротиготин (используется в виде пластыря) – эффективны; хотя эти препараты имеют мало серьезных побочных эффектов, увеличение их дозировки часто вызывает проблемы.
Леводопа/карбидопа также может использоваться, но, как правило, предпочтительнее применение других препаратов, которые реже вызывают нарастание симптоматики и феномены отдачи.
Применение бензодиазепинов увеличивает продолжительность сна, но не уменьшает выраженность двигательной активности конечностей; их необходимо назначать с осторожностью, чтобы избежать развития привыкания, обострения апноэ сна (если присутствует) и сонливости в дневное время.
Использование опиоидов также показано пациентам с СБН в тяжелой форме и болями, однако они должны применяться с осторожностью по причине риска развития привыкания, зависимости и нежелательных реакций.
Пациентам также следует соблюдать гигиену сна.
Справочные материалы по лечению
1. Silber MH, Buchfuhrer MJ, Earley CJ, et al: The management of restless legs syndrome: An updated algorithm. Mayo Clin Proc 96(7):1921-1937, 2021. doi: 10.1016/j.mayocp.2020.12.026
Основные положения
СПДК - это повторяющиеся подергивания или толчки нижних или верхних конечностей во время сна, часто прерывающие ночной сон и вызывающие патологическую дневную сонливость.
СБН характеризуется непреодолимым желанием двигать ногами, руками, или, реже, другими частями тела; что обычно сопровождается парестезией, часто вызывает трудности с засыпанием и/или повторяющиеся ночные пробуждения.
Диагностика СБН осуществляется клинически, но при подозрении СПДК следует рассмотреть проведение полисомнографии.
При СБН или разновидности болезни Пелицеуса-Мерцбахера (PMLD) при необходимости вводят препараты железа, а затем используют габапентин энакарбил.