Опухоли суставов редки, за исключением тех случаев, когда развивается опухоль в прилегающей кости или мягких тканях. Однако 2 патологических состояния - синовиальный хондроматоз и теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (пигментный виллонодулярный синовит) - возникают непосредственно в синовильной оболочке суставов. Опухоли доброкачественные, но оказывают выраженное местное деструктивное действие. В обоих случаях обычно поражается один сустав, чаще коленный, реже тазобедренный. Лечение включает открытую синовэктомию и, при синовиальном хондроматозе, удаление внутрисуставных тел и метапластической синовиальной оболочки.
Существует злокачественная опухоль мягких тканей, называемая синовиальной саркомой, которая возникает в различных типах мягких тканей, но не синовиального происхождения, и редко встречается внутри сустава. Это опухоль мягких тканей, состоящая из мономорфных эпителиальных, веретенообразных и мелких округлых клеток синего цвета, с различной степенью эпителиальной дифференцировки, характеризуется специфическим гибридным геном SS18-SSX/1/2/4; часто она бифазная, имеющая как веретенообразный, так и железистый компоненты. Термин "синовиальный", применявшийся к опухоли много десятилетий назад, является неправильным.
(См. также Обзор опухолей костей и суставов (Overview of Bone and Joint Tumors)).
Синовиальный остеохондроматоз
Синовиальный остеохондроматоз (ранее известный как остеохондроматоз) считается метапластическим заболеванием синовиальных оболочек. Он характеризуется образованием в синовиальной оболочке множественных хрящевых тел, которые часто становятся свободными. Каждое такое тело в припухшем болезненном суставе может быть не больше рисового зерна. Злокачественные изменения встречаются редко. Часто возникают рецидивы.
Для диагностики синовиального хондроматоза обычно используется КТ или МРТ.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Лечение синовиального хондроматоза может быть симптоматическим, но при наличии выраженных механических проявлений может быть использовано артроскопическое или открытое удаление тел или синовиальной оболочки.
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (ранее называемая пигментным виллонодулярным синовитом) считается доброкачественным неопластическим образованием синовиальной оболочки, которая может возникать как вокруг, так и внутри сустава. Опухоль может быть узловатой (локализованной в очаге) в мелких суставах кистей, стоп и колена или, чаще всего, диффузно распространяться в более крупных суставах, таких как коленный и тазобедренный. Когда опухоль поражает сухожилие, она называется гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища. Он характеризуется утолщением синовиальной оболочки и наличием в ней гемосидерина, что обусловливает характерную кровянистую окраску и изменения, выявляемые при МРТ. Эта ткань может распространяться на окружающую кость, вызывая ее кистозную дегенерацию и повреждение хряща. Теноcиновиальная гигантоклеточная опухоль обычно бывает моноартикулярной, но встречается и полиартикулярная.
Опухоли возникают из неопластических синовиальных клеток, которые сверхэкспрессируют фактор роста КСФ-1 (колониестимулирующий фактор-1). Опухоли, как правило, состоят из небольшого количества этих клеток и высокого процента миелоидных предшественников (моноцитов и макрофагов), имеющих рецепторы КСФ-1 (КСФ-1Р). КСФ-1 стимулирует рост этих миелоидных клеток-предшественников.
Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль характеризуется высокой частотой рецидивов, которые часто приводят к дальнейшим хирургическим вмешательствам и осложнениям. Стандартным лечением является полное удаление с помощью синовэктомии. Небольшие поражения на доступных суставах можно лечить артроскопической резекцией, хотя существует некоторый риск заражения всего сустава. Для более полной резекции обычно необходима открытая артротомия. Опухоль может располагаться как внутри, так и снаружи капсулы сустава, особенно при поражении подколенной области.
Пексидартиниб–пероральный препарат, используется для лечения симптоматической теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, вызывающей тяжелые осложнения или функциональные ограничения, которые не поддаются лечению хирургическим путем. Связываясь с рецептором колониестимулирующего фактора 1 (КСФ-1Р), экспрессированным на моноцитах, макрофагах и остеокластах, препарат может предотвращать пролиферацию опухоли. Побочные эффекты от его действия включают гепатит и печеночную недостаточность. Роль пексидартинибав текущий момент переоценивается (1). В США в инструкции-вкладыше по применению этого препарата включено предупреждение о риске серьезного и потенциально смертельного повреждения печени. Пексидартиниб доступен в США только в онкологических центрах через специальную Программу оценки и снижения рисков.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Позднее лечение теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, особенно после рецидива, может потребовать полной замены сустава. Иногда после нескольких синовэктомий используют лучевую терапию.
Справочные материалы
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
