Геморрагический васкулит (прежнее название – пурпура Шёнлейна–Геноха) – это васкулит, поражающий главным образом мелкие сосуды. Он чаще возникает у детей. Характерные проявления включают пальпируемую пурпуру, артралгии, желудочно-кишечные симптомы и гломерулонефрит. У детекй диагноз устанавливают по клиническим признакам, а у взрослых обычно требуется биопсия. Заболевание у детей, как правило, разрешается самопроизвольно, но перерастает в хроническую форму у взрослых. Глюкокортикоиды могут уменьшать артралгии и желудочно-кишечную симптоматику, но не влияют на течение болезни. Прогрессирующий гломерулонефрит может потребовать высоких доз глюкокортикоидов и циклофосфамида.
(См. также Обзор васкулита (Overview of Vasculitis)).
Иммунные комплексы, содержащие IgA, накапливаются в мелких сосудах кожи и других участков. К числу возможных инициирующих антигенов относятся вирусы, вызывающие инфекции верхних дыхательных путей, стрептококковая инфекция, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых и иммунизация. Очаговый, сегментарный пролиферативный гломерулонефрит является типичным, но обычно слабовыраженным.
Симптомы и признаки IgA-васкулита
Заболевание начинается с внезапного появления пальпируемой пурпуры, которая обычно локализуется в области стоп, голеней и иногда на туловище и руках. Вначале пурпура может проявляться небольшими участками уртикарной сыпи, которые затем становятся пальпируемыми, иногда трансформируясь в геморрагические, сливающиеся пятна. Участки новых изменений могут появляться в течение нескольких дней или недель. У многих отмечаются также лихорадка и полиартралгия с периартикулярной болезненностью и припухлостью голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных и локтевых суставов.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Часто возникают желудочно-кишечные проявления, включая боли в животе по типу колики, болезненность при пальпации живота и черный стул. У детей иногда развивается инвагинация кишечника. При исследовании кала может быть получен позитивный тест на скрытую кровь.
Симптоматика иммуноглобулин-А-ассоциированного васкулита (IgAV) обычно стихает примерно через 4 недели, но часто спустя несколько недель возникает рецидив. У большинства пациентов заболевание минует без серьезных последствий, тем не менее, хотя и редко, у некоторых пациентов развивается хроническая болезнь почек.
У взрослых инвагинация встречается редко, при этом хроническая почечная недостаточность более распространена, чем у детей.
Диагностика IgA-ассоциированного васкулита
Биопсия измененной кожи с прямой иммунофлюоресценцией
Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл (1) иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит (IgAV) определяется как васкулит с доминированием иммунных депозитов IgA1, который поражает мелкие сосуды кожи и желудочно-кишечного тракта, часто вызывая артрит. Геморрагический васкулит также ассоциирован с гломерулонефритом, неотличимым от IgA-нефропатии.
Диагноз IgA-ассоциированный васкулит с типичными кожными изменениями предполагают у пациентов, особенно у детей. Он подтверждается результатами биопсии кожных очагов, когда лейкоцитокластический васкулит с IgA в стенках сосудов идентифицируется методами имунофлюоресцентного анализа. Биопсии не требуется, если диагноз, установленный у детей по клиническим признакам, не вызывает сомнения.
Производится анализ мочи; гематурия, протеинурия и наличие эритроцитарных цилиндров являются признаками поражения почек.
Выполняются общий анализ крови и исследование функции почек. При нарушении функции почек биопсия почки помогает уточнить прогноз. Диффузное вовлечение клубочков или формирование полулуний является предиктором прогрессирующей почечной недостаточности.
Справочные материалы по диагностике
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Лечение IgA-ассоциированного васкулита
Для взрослых сначала симптоматическая терапия и кортикостероиды с иммунодепрессантами или без них.
Для детей симптоматическое лечение для контроля боли, если это необходимо.
Если причина васкулита лекарственный препарат, его надо отменить. В остальных случаях лечение в основном симптоматическое.
У взрослых кортикостероиды (например, преднизон 2 мг/кг или до 50 мг перорально 1 раз в день) могут контролировать боли в животе и, в ряде случаев, требуются при интенсивных болях в суставах или поражении почек. При тяжелом поражении почек может быть использована пульстерапия метилпреднизолоном внутривенно с последующим назначением внутрь преднизона и иммунодепрессантов (микофенолата мофетила, азатиоприна, ритуксимаба или циклофосфамида). Однако влияние кортикостероидов на симптомы со стороны почек не до конца выяснено.
Детям обычно не нужны кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.
Основные положения
Иммуноглобулин А-ассоциированный васкулит – это васкулит, который поражает прежде всего мелкие сосуды и чаще возникает у детей, чем у взрослых.
Проявления могут включать пурпурную сыпь, артралгии, лихорадку, боль в животе, мелену и гломерулонефрит.
Симптомы, как правило, ослабевают примерно через 4 недели.
При необходимости для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию пораженного участка кожи для выявления депозитов IgA.
Лечение симптоматическое, а у взрослых следует рассмотреть использование кортикостероидов с или без иммуннодепрессантов.
