Идиопатический гемосидероз лёгких – редкое заболевание, проявляющееся периодическим развитием диффузного кровоизлияния в альвеолы в отсутствие явных признаков основного заболевания; развивается в основном у детей < 10 лет. У пациентов с идиопатическим гемосидерозом легких повторное альвеолярное кровотечение может в конечном итоге привести к легочному гемосидерозу и фиброзу.
Заболевание считается обусловленным дефектом эндотелия капилляров альвеол, возможно, вследствие аутоиммунного поражения. Много пациентов с этой патологией имеют сопутствующуюцелиакию.
Симптомы и признаки идиопатического легочного гемосидероза
Симптомы и признаки идиопатического гемосидериоза легких у детей включают повторяющиеся приступы одышки и кашля, особенно изначально непродуктивного. На более поздних сроках развивается кровохарканье. Единственными симптомами идиопатического гемосидериоза легких у детей могут быть отставание в физическом развитии и железодефицитная анемия. У взрослых заболевание чаще всего проявляется одышкой при физической нагрузке и усталостью вследствие легочной кровопотери и развивающейся железодефицитной анемии.
Диагностика идиопатического легочного гемосидероза
Бронхоальеволярный лаваж
Диагноз идиопатического легочного гемосидероза включает демонстрацию сочетания характерных клинических признаков, железодефицитной анемии и гемосидерин-нагруженных макрофагов в бронхоальвеолярном лаважной (БАЛ) жидкости или образцах биопсии легких плюс отсутствие признаков васкулита мелких сосудов (легочного капиллярита) или другого пояснительного диагноза.
Если другие результаты неубедительны, диагноз подтверждают с помощью биопсии легких.
Лечение идиопатического легочного гемосидероза
Кортикостероиды
Кортикостероиды могут снижать заболеваемость и смертность при острых эпизодах альвеолярного кровотечения и могут контролировать прогрессирование заболевания фиброза легких. Некоторые пациенты могут нуждаться в дополнительных иммунодепрессантах.
Пациенты с целиакией должны находиться на безглютеновой диете.
