Гранулематозный амебный энцефалит

Авторы:Chelsea Marie, PhD, University of Virginia;
William A. Petri, Jr, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine
Проверено/пересмотрено дек. 2022

Гранулематозный амебный энцефалит – это очень редкая, как правило, смертельно опасная, подострая инфекция центральной нервной системы (ЦНС), вызванная видами рода Acanthamoeba у иммунологически "скомпрометированных" или ослабленных хозяев, или Balamuthia mandrillaris.

Микроорганизмы Acanthamoeba и Balamuthia mandrillaris присутствуют повсеместно в воде, почве и пыли. Заражение людей весьма вероятно, но инфекция редка. Инфекция ЦНС, вызванная Acanthamoeba, в основном встречается только у пациентов с иммунодефицитными состояниями или ослабленных по другим причинам, но B. mandrillaris может поражать также здоровых людей. В одном случае амёбного энцефалита, который имел место в Техасе, возбудителем стала Sappinia pedata.

Жизненный цикл Acanthamoeba, Balamuthia, и Sappinia включает только 2 стадии: цисты и трофозоиты (инфекционная форма). Трофозоиты образуют устойчивые к эрадикации цисты с двойной стенкой. Считается, что путь проникновения – кожа или нижние респираторные пути, с последующим гематогенным распространением в ЦНС. Цисты и трофозоиты могут быть обнаружены в тканях инфицированных пациентов.

Симптомы гранулематозного амебнего энцефалита

У пациентов с гранулематозным амебным энцефалитом начало внезапное, часто с фокальными неврологическими проявлениями. Нарушение умственной деятельности, приступы судорог и головная боль – распространенное явление.

Представители семейства Acanthamoeba и B. mandrillaris могут также вызывать поражения кожи. У пациентов могут быть язвенные поражения кожи, а позже развивается неврологическая симптоматика. У некоторых пациентов со СПИДом диссеминированная инфекция Acanthamoeba поражает только кожу.

Выживание у пациентов с диссеминированым заболеванием или поражением центральной нервной системы (ЦНС) очень маловероятно; смерть обычно наступает между 7 и 120 днём после начала заболевания.

Диагностика гранулематозного амёбного энцефалита

  • КТ и/или МРТ с контрастным усилением головы

  • Анализ спинномозговой жидкости

  • Биопсия измененной кожи

Часто диагноз гранулематозного амёбного энцефалита является посмертным.

Диагностика инфекций, вызываемых Acanthamoeba

У пациентов с инфекцией мозга, вызванной Acanthamoeba, на КТ с контрастом и МРТ могут обнаруживаться одно или несколько объемных повреждений с кольцевидным усилением, наиболее часто в височной и теменной долях. В спинномозговой жидкости (СМЖ) – повышенное число лейкоцитов (преобладают лимфоциты), но трофозоиты наблюдаются редко. Эти исследования помогают исключить другие возможные причины, но обычно не способны подтвердить диагноз.

Видимые поражения кожи часто содержат амебы и должны быть подвергнуты биопсии; если возбудители обнаружены, то они должны быть подвергнуты тест-культуре и проверены на чувствительность к препаратам. При подозрении на гранулематозный амебный энцефалит следует принять во внимание проведение биопсии головного мозга, которая часто бывает положительной.

Исследования, основанные на тестировании методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) доступны в специализированных консультативных лабораториях.

Диагностика инфекций, вызываемых B. mandrillaris

У пациентов с инфекцией мозга, вызванной B. mandrillaris на КТ и МРТ (оба исследования с контрастированием) обычно обнаруживаются множественные узловые повреждения с кольцевидным усилением. Кровоизлияния внутри повреждений являются важным рентгенологическим признаком. В СМЖ – повышенное число лейкоцитов (преобладают лимфоциты), уровень глюкозы в норме или понижен, а уровень белка часто значительно повышен. B. mandrillaris определяется редко. Микроскопическое исследование плюс ПЦР и иммуногистохимические методы могут идентифицировать B. mandrillaris при проведении биопсии очаговых поражений головного мозга или кожи.

Лечение гранулематозного амебного энцефалита

  • Комбинация противопаразитарных препаратов, включающая милтефозин

  • Консультации с центрами по борьбе с заболеваниями и их профилактике (Centers for Disease Control and Prevention).

Оптимальное лечение энцефалита, вызванного Acanthamoeba, не разработано. При всех случаях, настоятельно рекомендуется немедленная консультация с Центрами по контролю и профилактике заболеваний (нужно позвонить в Центр по чрезвычайным операциям ЦКЗ (CDC Emergency Operations Center) по номеру 770-488-7100). Обычно используется комбинация из нескольких препаратов (часто больше 5). Хотя число пациентов, получавших схему лечения с милтефозином, небольшое, предполагают, что данный препарат увеличивает вероятность выживания пациента, поэтому рекомендуется его применение.

Другие препараты, которые были использованы в комбинации с милтефозином для лечения Acanthamoeba энцефалита (амебный энцефалит), включают пентамидин, сульфадиазин или триметоприм/сульфаметоксазол, флуцитозин, азол (флуконазол, итраконазол или вориконазол), рифампин и амфотерицин В.

При лечении энцефалита, вызванного B. mandrillaris, используются милтефозин в комбинации с другими препаратами, такими как флуцитозин, пентамидин, флуконазол и/или сульфадиазин в сочетании с азитромицином или кларитромицином, а также хирургическая резекция.

Случай энцефалита, вызванного Sappinia pedata, был успешно вылечен комбинацией азитромицина, пентамидина, итраконазола и флуцитозина с хирургической резекцией поражённых участков центральной нервной системы (ЦНС). Стоит также рассматривать добавление милтефозина в будущем.

Инфекции кожи и диссеминирования, вызванные видами Acanthamoeba или B. mandrillaris, обычно лечат теми же препаратами и хирургической обработкой кожних поражений.

Основные положения

  • Гранулематозный амёбный энцефалит – очень редкая, обычно смертельно опасная инфекция ЦНС.

  • Энцефалит, вызванный Acanthamoeba, в основном встречается только у пациентов с иммунодефицитными состояниями или ослабленных по другим причинам, но B. mandrillaris может поражать также здоровых людей.

  • Проводят КТ или МРТ, обе с контрастированием, выполняют исследование СМЖ для исключения других причин, а также с целью обнаружения амёб биопсию любых кожных поражений, если они присутствуют, или иногда мозга.

  • Для диагностического тестирования и оптимального лечения необходима консультация с ЦКЗ.

  • Необходимо лечит милтефозином в сочетании с другими противопаразитарными препаратами (например, пентамидином, сульфадиазином, флуцитозином, азолами).

Дополнительная информация

Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) information on granulomatous amebic encephalitis

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS