Трансплантация тонкого кишечника

Авторы:Martin Hertl, MD, PhD, Rush University Medical Center
Проверено/пересмотрено авг. 2022
Ресурсы по теме

Трансплантация тонкого кишечника выполняется нечасто (например, около 96 трансплантаций в США в 2021 году). Она делается реже, поскольку есть новые методы лечения вторичных холестатических заболеваний печени (например, пищевые добавки рыбьего жира, богатые омега-жирными кислотами) и более безопасные методики постановки катетеров для полного парэнтерального питания.

Трансплантация тонкого кишечника показана пациентам, у которых

  • Есть риск смерти из-за кишечной недостаточности связанной с вторичными кишечными заболеваниями (например, гастрошизис, болезнь Гиршпрунга, аутоиммунный энтерит, врожденные энтеропатии, такие как врожденная атрофия микроворсинок) или кишечная резекция (например, при тромбоэмболии брыжейки или обширной болезни Крона)

  • развиваются осложнения при полном парентеральном питании, используемом для лечения кишечных расстройств (например, печеночной недостаточности вследствие холестатического заболевания печени, рецидивирующего сепсиса, полной потери венозного доступа)

  • Присутствуют локальные инвазивные опухоли, приводящие к обструкции, абсцессам, фистулам, ишемии или геморрагиям (обычно из-за десмоидной опухоли, связанной с наследственным полипозом)

(См. также Обзор трансплантации (Overview of Transplantation)).

Методика

Взятие трансплантата от трупных доноров с константированной смертью мозга и работающим сердцем проводят в комплексе с другими органами, поскольку тонкий кишечник может трансплантироваться изолированно, вместе с печенью или с желудком, пе­ченью, двенадцатиперстной кишкой и поджелудочной железой. Роль живых родственных доноров в частичной аллотранспланации тонкого кишечника в настоящее время еще не определена.

В различных медицинских центрах процедура трансплантации проводится по-разному; посттрансплантационная иммуносупрессивная терапия также назначается по различным схемам, но обычно включает антилимфоцитарный глобулин с целью индукции, с последующим назначением высоких доз такролимуса и микофенолата в качестве поддерживающей терапии.

Осложнения при трансплантации тонкого кишечника

(См. также Посттрансплантационные осложнения [Posttransplantation Complications]).

Отторжение

Для обнаружения отторжения первоначально еженедельно проводится эндоскопия. У 30-50% реципиентов отмечаются одна или более реакций отторжения в течение первого года после трансплантации. Рутинное эндоскопическое наблюдение продолжается пожизненно.

Симптомы и признаки отторжения включают диарею, лихорадку и абдоминальную колику. При эндоскопии обнаруживается эритема слизистой облочки, отек, изъязвления, эксфолиация; изменения распространены неравномерно, обнаружить их трудно и необходимо дифференцировать от цитомегаловирусного энтерита путем выявления включений вирусных телец. При биопсии выявляются деформированные ворсинки и воспалительные инфильтраты в собственной пластинке (lamina propria) слизистой оболочки (см. таблицу Признаки отторжения трансплантата тонкой кишки по категориям [Manifestations of Small-Bowel Transplant Rejection by Category]).

Лечение острого отторжения заключается в назначении высоких доз кортикостероидов и/или антитимоцитарного глобулина.

Таблица
Таблица

Другие осложнения

Хирургические осложнения возникают в 50% пациентов и включают в себя несостоятельность анастомозов, несостоятельность и стриктуры желчевыводящих путей, тромбоз печеночной артерии и хилезный асцит.

Нехирургические осложнения включают:

  • Ишемию трансплантата

  • Болезнь «трансплантат против хозяина», вызванная трансплантацией, ассоциированной с кишечником лимфоидной ткани

  • Последующее развитие лимфопролиферативного заболевания

  • Повышенный риск инфицирования

Прогноз при трансплантации тонкого кишечника

Через 1 года, выживаемость после трансплантации только тонкого кишечника составляет

  • Пациенты: около 65%

  • Трансплантаты: около 50%

Инфекции обычно ведут к смерти.

При трансплантации в комплексе с печенью показатели выживания ниже, поскольку процедура более травматична и проводится реципиентам с более тяжелым исходным состоянием. Тем не менее, после периоперационной фазы выживаемость трансплантата и пациентов выше, чем после трансплантации только тонкого кишечника, предположительно потому, что пересаженная печень оказывает протекторное влияние, предотвращающее отторжение путем поглощения и нейтрализации антител.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Микроцефалия

Авторы:Stephen J. Falchek, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
Проверено/пересмотрено авг. 2022

Микроцефалия — это аномально маленькая голова. Часто голова маленькая, потому что мозг маленький и развит аномально.

Ресурсы по теме

  • Причиной микроцефалии могут быть множество заболеваний, в том числе генетические аномалии, инфекции и пороки развития головного мозга, или же она может быть наследственной.

  • У новорожденных с выраженной микроцефалией обычно присутствуют симптомы поражения головного мозга.

  • Диагноз ставят до рождения ребенка с помощью ультразвуковых исследований или после рождения путем измерения окружности головы.

  • Для выявления аномалий головного мозга врачи обычно проводят визуализирующие обследования и, в некоторых случаях, анализы крови для установления их причины.

  • Поскольку микроцефалия может быть как легкой, так и тяжелой, варианты лечения также могут быть разными.

  • Особенно эффективным может быть раннее вмешательство.

(См. также Общие сведения о врожденных пороках головного и спинного мозга).

Размер головы, как правило, определяется размером головного мозга. Таким образом, причиной микроцефалии является снижение темпов роста головного мозга или части головного мозга. Микроцефалия может возникать самостоятельно или в сочетании с другими серьезными врожденными пороками, и может присутствовать при рождении или развиваться позже в младенческом возрасте.

Микроцефалия не является распространенным заболеванием.

Причины микроцефалии

Причиной микроцефалии может быть ряд заболеваний, включая:

Семейная микроцефалия, при которой меньший размер головы является наследственным признаком семьи ребенка, обычно имеет легкую степень и не вызывает неврологических симптомов.

Симптомы микроцефалии

Симптомы зависят от тяжести поражения или недоразвития головного мозга.

Некоторые проблемы, которые могут отмечаться у детей с тяжелой микроцефалией, включают судорожные припадки, задержки развития, проблемы со вскармливанием, проблемы со слухом или зрением, проблемы с передвижением или координацией, гиперактивность и умственную отсталость.

Диагностика микроцефалии

  • До рождения — ультразвуковое исследование

  • после рождения — физикальное обследование и визуализирующие обследования;

  • Генетический анализ

До рождения диагноз микроцефалии иногда ставят на основании результатов планового пренатального ультразвукового исследования, проводимого в конце второго или в начале третьего триместра беременности.

После рождения врачи измеряют окружность головы ребенка (измерение головы по самому большому диаметру) во время плановых физикальных обследований. Они ставят диагноз микроцефалии, когда окружность головы значимо меньше нормального диапазона для детей того же пола, возраста и этнической группы в регионе, где живет ребенок. Иногда диагноз ставят, когда окружность головы ребенка сначала находится в нормальном диапазоне, но не увеличивается должным образом по мере взросления ребенка.

При постановке диагноза врачи также принимают во внимание окружность головы родителей ребенка, поскольку сравнительно небольшой размер головы может быть наследственным (доброкачественная семейная микроцефалия).

При наличии микроцефалии врачи обычно проводят компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга для выявления аномалий. Врачи также проводят обследования новорожденного и родителей для поиска возможных причин микроцефалии, а затем проводят анализы для выявления любых причин, которые они подозревают. В некоторых случаях для определения причины врачу может потребоваться провести анализ крови.

Ребенка с этим врожденным пороком может обследовать генетик. Генетик — это врач, который специализируется на генетике (наука о генах и о том, как определенные качества или черты передаются от родителей потомству). Может быть проведен генетический анализ образца крови ребенка для выявления хромосомных и генных аномалий. Этот анализ может помочь врачам определить, является ли причиной какое-то конкретное генетическое заболевание, и исключить другие причины.

Лечение микроцефалии

  • Симптоматическое лечение

  • Мероприятия по устранению физических и интеллектуальных проблем

Микроцефалия — пожизненное заболевание, методов излечения или стандартного лечения которого не существует.

Лечат симптомы, возникающие в результате поражения головного мозга. Некоторые заболевания, вызывающие микроцефалию, можно лечить.

Очень важно, чтобы группа специалистов проводила регулярные обследования и последующее наблюдение. Работа с людьми с нарушениями развития, известная как ранние мероприятия, часто помогает младенцам с микроцефалией довести до максимума свои физические и интеллектуальные способности.

Если меньший размер головы является наследственным признаком семьи ребенка, лечение обычно не требуется.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Организация «Марш даймов»: организация для беременных и младенцев, которая предоставляет поддержку и информацию о том, как предотвратить риски для здоровья матери, преждевременные роды, а также смерть матери и младенца.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS