Базалиома – это поверхностная медленно растущая папула или узелок, возникающий из определенных клеток эпидермиса. Базальноклеточные карциномы возникают из кератиноцитов вблизи базального слоя, которые иногда называют базалоидными кератиноцитами. Метастазы возникают редко, но локальный рост может сопровождаться выраженной деструкцией. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение зависит от характеристик опухоли и может проводиться с применением кюретажа и электрокоагуляции, хирургического удаления опухоли, криодеструкции, химиотерапии с использованием химиопрепаратов для наружного применения и, иногда, лучевой терапии или химиотерапии.
(См. также Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer)).
Базалиома – наиболее часто встречающийся тип рака кожи; ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется более 2 миллионов новых случаев этого заболевания (1). Чаще всего она встречается у лиц со светлой кожей, имеющих в анамнезе длительное воздействие солнца, и очень редко — у людей с темной кожей.
Базальноклеточные карциномы также связаны с генетическими синдромами и могут возникать в невусе сальных желез (nevus sebaceus). Пигментная ксеродерма представляет собой наследственный дефект репарации ДНК, который может привести к немеланомному раку кожи и меланоме. Синдром базально-клеточного невуса (синдром Горлина) – это аутосомно-доминантное заболевание, которое приводит к множественным базально-клеточным карциномам, а также к медуллобластомам, менингиомам, раку молочной железы, неходжкинским лимфомам и раку яичников. Синдром Базекса является редким генодерматозом, который может привести к раннему развитию множественных базальноклеточных карцином.
DR P. MARAZZI / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Общие справочные материалы
1. Asgari MM, Moffet HH, Ray GT, Quesenberry CP: Trends in Basal Cell Carcinoma Incidence and Identification of High-Risk Subgroups, 1998-2012. JAMA Dermatol 151(9):976-981, 2015. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.1188
Симптомы и признаки базальноклеточной карциномы
Клиническая картина и биологическое поведение базалиом крайне вариабельны.
Чаще всего рак кожи манифестирует в виде блестящей папулы, медленно растущей, которая спустя несколько месяцев или лет приобретает кайму из блестящих, похожих на жемчужины папул, с расширенными, наполненными кровью сосудами (телеангиэктазии) на поверхности с впадиной или язвой в центре. Рецидивирующие образование корок или кровоточивость не характерны. Обычно карциномы могут попеременно покрываться корочкой и заживать, что может неоправданно снизить обеспокоенность пациента и врача по поводу серьезности поражения.
Существует несколько типов базальноклеточных карцином. Самые распространенные типы:
Узловатые (около 60% базальноклеточных карцином): эти типы представляют собой небольшие, блестящие, твердые, почти полупрозрачные или розовые узелки с телеангиэктазиями, обычно на лице или других участках, подверженных воздействию солнца. Изъязвления и корки – распространенные поражения при этом заболевании.
Поверхностные (около 30%): эти типы представляют собой красные или розовые, с четкими краями, тонкие папулы или бляшки, обычно на туловище, которые могут быть похожи на псориаз или локализованный дерматит.
Морфеаформные (от 5 до 10%): плоские рубцеподобные уплотненные бляшки, телесного или светло-красного цвета, имеющие смазанные границы.
Другое: иные типы также возможны. Узловые и поверхностные базальноклеточные карциномы могут вырабатывать пигмент (иногда их называют пигментированными базальноклеточными карциномами).
На этой фотографии виден поверхностный, медленно растущий, изъязвленный узелок.
Фото предоставлено доктором Томасом Хабифом (Thomas Habif, MD).
Поражение обычно выглядит как твердый, жемчужный, куполообразный узелок, часто с несколькими телеангиэктатическими сосудами, которые проходят поверх его границ.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии видна поверхностная базальноклеточная карцинома в области лба пациента. Данный очаг распространился только до эпидермиса.
RICHARD USATINE MD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Данная базальноклеточная карцинома проявляется в виде плоской, восковидной, плохо очерченной бляшки с выделяющейся телеангиэктазией.
© Springer Science+Business Media
Пигментная базальноклеточная карцинома встречается редко. Эти образования иногда неправильно диагностируются как пигментный невус или злокачественная меланома.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии видна прогрессирующая базальноклеточная карцинома в области щеки пациента.
BSIP, GIRAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этой фотографии виден поверхностный, медленно растущий, изъязвленный узелок.
Фото предоставлено доктором Томасом Хабифом (Thomas Habif, MD).
Поражение обычно выглядит как твердый, жемчужный, куполообразный узелок, часто с несколькими телеангиэктатическими сосудами, которые проходят поверх его границ.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии видна поверхностная базальноклеточная карцинома в области лба пациента. Данный очаг распространился только до эпидермиса.
RICHARD USATINE MD/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Данная базальноклеточная карцинома проявляется в виде плоской, восковидной, плохо очерченной бляшки с выделяющейся телеангиэктазией.
© Springer Science+Business Media
Пигментная базальноклеточная карцинома встречается редко. Эти образования иногда неправильно диагностируются как пигментный невус или злокачественная меланома.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии видна прогрессирующая базальноклеточная карцинома в области щеки пациента.
BSIP, GIRAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Диагностика базальноклеточной карциномы
Биопсия
Для диагностики базальноклеточной карциномы требуется проведение биопсии с гистологическим исследованием.
Лечение базальноклеточной карциномы
Как правило лечение с применением локальных методов
Лечение базальноклеточной карциномы должно проводиться специалистом.
Клиническая картина, размер, локализация и гистологический подтип определяют выбор терапии – кюретаж и электрокоагуляция, хирургическое удаление опухоли, криодеструкция, химиотерапия с использованием химиопрепаратов для наружного применения (имиквимод (не зарегистрирован в РФ) или 5-фторурацил) и фотодинамическая терапия или иногда лучевая терапия.
Рецидивирующие или не полностью вылеченные опухоли, большие опухоли, опухоли в местах высокого риска или подверженные рецидивам (например, в области головы и шеи), а также склеродермоподобные злокачественные опухоли с нечеткими границами часто лечатся с помощью микроскопической операции Мооса, при которой границы тканей постепенно иссекаются до тех пор, пока их образцы не будут свободны от измененных клеток (что определяется при микроскопическом исследовании во время операции).
Если у пациентов наблюдается метастатическая или локально прогрессирующая опухоль и им не целесообразно проводить хирургическое вмешательство или лучевую терапию (например, из-за обширного поражения, рецидива опухоли или метастазирования), возможно проведение терапии висмодегибом или сонидегибом (1, 2). Оба медикамента ингибируют сигнальный путь Hedgehog, который влияет на ответную реакцию на лучевую терапию и химиотерапию при некоторых опухолях и аномально мутирует у большинства пациентов с базальноклеточной карциномой. Цемиплимаб, ингибитор рецептора 1 [PD-1] программируемой гибели клеток, является вариантом лечения для пациентов, которые не переносят ингибиторы сигнального пути Хэджхог (3).
Справочные материалы по лечению
1. Basset-Séguin N, Hauschild A, Kunstfeld R, et al: Vismodegib in patients with advanced basal cell carcinoma: Primary analysis of STEVIE, an international, open-label trial. Eur J Cancer 86:334-348, 2017. doi: 10.1016/j.ejca.2017.08.022
2. Lear JT, Migden MR, Lewis KD, et al: Long-term efficacy and safety of sonidegib in patients with locally advanced and metastatic basal cell carcinoma: 30-month analysis of the randomized phase 2 BOLT study. J Eur Acad Dermatol Venereol 32(3):372-381, 2018. doi: 10.1111/jdv.14542
3. Stratigos AJ, Sekulic A, Peris K, et al: Cemiplimab in locally advanced basal cell carcinoma after hedgehog inhibitor therapy: An open-label, multi-centre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol 22(6):848–857, 2021. doi: 10.1016/S1470-2045(21)00126-1
Прогноз при базальноклеточной карциноме
Базалиомы редко метастазируют, но могут прорастать в здоровые ткани. Изредка пациенты умирают из-за поражения жизненно важных структур или отверстий вследствие прорастания базалиомы (например, глаз, ушей, ротовой полости, костей, твердой мозговой оболочки).
Почти у 25% пациентов с базалиомой в анамнезе развивается новая базалиома в течение 5 лет после возникновения первой опухоли. Следовательно, пациентам с базалиомой в анамнезе следует проводить ежегодный осмотр всех кожных покровов.
Профилактика базальноклеточной карциномы
Поскольку базальноклеточная карцинома связана с воздействием ультрафиолета (УФ), рекомендуется ряд мер по ограничению его воздействия.
Избегание воздействия солнечного света: поиск тени, минимизировать пребывание на открытом воздухе между 10 ч утра и 4 ч дня (когда солнечные лучи наиболее активны), а также избегать приема солнечных ванн и использования соляриев
Пользоваться защитной одеждой: рубашки с длинными рукавами, брюки и широкополые шляпы
Использовать солнцезащитные препараты с фактором защиты (SPF) 30 и более и широким диапазоном защиты от ультрафиолетового излучения УФA/УФB, наносить согласно предписанию (то есть наносить повторно каждые 2 часа или после купания или потоотделения); солнцезащитные препараты для продления экспозиции солнечного света не могут использоваться
Основные положения
Базальноклеточные карциномы, наиболее распространенные виды рака кожи, особенно часто встречаются на коже, подвергающейся воздействию солнца, у лиц со светлой кожей.
Диагноз следует заподозрить при наличии типичных поражений (например, блестящая, медленно увеличивающаяся папула часто с каймой из блестящих, похожих на жемчужины папул) и поражений, которые поочередно покрываются струпьями с последующей эпителизацией.
Направление пациентов к специалистам для лечения, как правило, с использованием локальных деструктивных методов.
