Пемфигоид слизистых оболочек представляет собой гетерогенную группу редких хронических аутоимунных заболеваний, которые обычно протекают с периодическими улучшениями и ухудшениями состояния и сопровождаются буллезными поражениями слизистых оболочек, часто с последующими осложнениями и рубцеванием. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Для более легкой формы заболевания может быть эффективным наружное применение кортикостероидов или введение их в глубь поражений, в сочетании с доксициклином и никотинамидом. При тяжелом заболевании могут потребоваться системные иммуносупрессанты
Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
(Синонимы пемфигоида слизистых оболочек, которые больше не используются, включают рубцовый пемфигоид, глазной рубцовый пемфигоид и доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек).
Обычно встречается оральный пемфигоид слизистых оболочек и глазной пемфигоид слизистых оболочек, но также заболевание может поражать и другие слизистые оболочки и кожу (как правило, кожу головы и верхней части туловища) (1). Чаще всего страдают пожилые люди, женщины чаще, чем мужчины.
Пемфигоид слизистых оболочек характеризуется субэпителиальными поражениями, вызванными атакой аутоантител на молекулы базальной мембраны эпителия. Молекулы-мишени лежат глубже, чем при буллезном пемфигоиде. Индентифицировали несколько видов аутоантител, в том числе против BPAG2, ламинин-332 и VII типа коллагена. При генерализированном и глазном ПСО были идентифицированы антитела к бета-4-интегрину, при оральном ПСО –антитела к альфа-6-интегрину.
Общие справочные материалы
1. Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021. doi: 10.1111/jdv.17397
Диагностика пемфигоида слизистых оболочек
Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция
Преимущественное поражение слизистых оболочек и дальнейшее рубцевание помогает отличить ПСО от буллезного пемфигоида. Диагноз пемфигоида слизистых оболочек подтверждается на основании результатов биопсии и прямой иммунофлюоресценции (1). Линейные отложения в зоне базальной мембраны эпидермиса могут включать в себя IgG, IgA и С3. Сывороточные аутоантитела, как правило, отсутствуют или находятся в низком титре.
Справочные материалы по диагностике
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Пемфигоид слизистых оболочек глаза
При легком течении заболевания рекомендованы кортикостероиды, доксициклин и никотинамид
При тяжелом течении болезни необходима системная иммуносупрессивная терапия
Лечение пемфигоида слизистых оболочек такое же, как и буллезного пемфигоида. Для более легкой формы заболевания может быть полезным наружное применение кортикостероидов или введение их в глубь поражений, в сочетании с пероральным доксициклином 100 мг 2 раза в день и никотинамидом 500 мг перорально 3 раза в день (1).
При тяжелом течении болезни может потребоваться системная иммуносупрессия с применением дапсона или преднизона, или, в некоторых случаях, высоких доз преднизона с иммунодепрессантами (например, ритуксимаб, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид) и иммуноглобулины внутривенно.
Справочные материалы по лечению
1. Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021. doi: 10.1111/jdv.17395
Прогноз при пемфигоиде слизистых оболочек
Пемфигоид слизистых оболочек медленно прогрессирует, часто не полностью реагирует на лечение, спонтанная ремиссия наступает редко. В зависимости от места поражения, серьезные последствия могут включать в себя повреждение глаз и слепоту, возникновение эрозий и поражений в дыхательных путях, а также стеноз пищевода или в аногенитальной области. Пациенты с антителами к ламинину-332 ММП имеют повышенный риск развития внутренних злокачественных опухолей; если эти антитела обнаруживаются (например, по результатам иммунофлуоресценции), пациенты должны пройти скрининг на раковые образования, обычные для их возраста и пола.
Основные положения
Пемфигоид слизистых оболочек — это группа редких хронических аутоиммунных заболеваний, вызывающих нарастающие и ослабевающие буллезные поражения слизистых оболочек, часто с развитием рубцов.
Диагноз ставится с помощью биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции.
Лечение проводят кортикостероидами и доксициклином в сочетании с никотинамидом или, при тяжелом течении, иммунодепрессантами.
