Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства нормальных клеток крови и вызывает симптомы, связанные с цитопенией.
Злокачественная трансформация, как правило, происходит на уровне плюрипотентных стволовых клеток, хотя иногда и в коммитированных стволовых клетках, у которых ограниченная способность к самообновлению. Патологическая пролиферация, клональная экспансия, аберрантная дифференциация и угнетение апоптоза (программируемой клеточной гибели) приводят к замещению нормальных элементов крови опухолевыми клетками.
По оценкам Американского онкологического общества в Соединенных Штатах в 2023 году количество новых случаев лейкемии (всех типов) у взрослых и детей составляло около 60 000, из них около 24 000 со смертельным исходом.
Классификация лейкемии
Данный подход к классификации лейкемий основан на разработанной ВОЗ (WHO) системе от 2016 года (classification for hematopoietic neoplasms). Классификация ВОЗ основана на сочетании клинических признаков и морфологии, иммунофенотипа и генетических факторов. К числу других менее распространенных систем классификации относится франко-американо-британская (ФАБ) классификация лейкозов, которая основана на морфологии атипичных лейкоцитов.
Лейкемии обычно также подразделяют на
Острая или хроническая: основывается на проценте бластных или лейкозных клеток в костном мозге или крови
Миелоидная или лимфоидная: основывается на преобладающем происхождении злокачественных клеток
Четыре наиболее распространенных лейкоза и их отличительные особенности описаны в таблице Данные диагностики наиболее распространенных лейкозов.
В 2023 году Американское онкологическое общество (American Cancer Society) предложило проводить классификацию новых случаев заболевания по типу лейкемии в США следующим образом (1):
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ): 34%
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): 11%
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): 15%
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): 31%
Другие лейкемии: 8%
Показатели на момент постановки диагноза при наиболее распространенных лейкозах
Характеристика | ||||
|---|---|---|---|---|
Возрастной пик заболеваемости | Детство | Любой возраст | Средний и пожилой возраст | Взрослый возраст |
Уровень лейкоцитов в крови | Повышен в 50% случаев В пределах нормы или снижен в 50% случаев | Повышен в 60% случаев В пределах нормы или снижен в 40% случаев | Повышен в 98% случаев В пределах нормы или снижен в 2% случаев | Повышен в 100% случаев |
Лейкоцитарная формула | Много лимфобластов | Много миелобластов | Малые лимфоциты | Весь миелоидный ряд |
Анемия | Тяжелая в > 90% случаев | Тяжелая в > 90% случаев | Легкая примерно в 50% случаев | Легкая в 80% случаев |
Тромбоциты | Снижены в > 80% случаев | Снижены в > 90% случаев | Снижены в 20-30% случаев | Повышен в 60% случаев Снижены в 10% случаев |
Лимфаденопатия | Распространенные | Иногда | Распространенные | Редко |
Спленомегалия | В 60% случаев | В 50% случаев | Характерна умеренная | Характерна выраженная |
Другие признаки | Без профилактики - обычно поражается центральная нервная система | Центральная нервная система поражается редко Иногда в миелобластах тельца Ауэра | Иногда гемолитическая анемия и гипогаммаглобулинемия | Низкий уровень лейкоцитарной щелочной фосфатазы В > 90% случаев наличие филадельфийской хромосомы |
Острые лейкозы
Острые лейкозы представлены преимущественно незрелыми низкодифференцированными клетками (обычно бластными формами). Острые лейкозы подразделяют на следующие типы:
Острый миелолейкоз (ОМЛ)
Хронические лейкозы
Хронические лейкозы состоят из более зрелых клеток. Они обычно проявляются лейкоцитозом с или без цитопений у больных без других симптомов. Результаты и лечение значительно различаются при
Хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ)
Хроническом миелолейкозе (ХМЛ)
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы представляют собой группу заболеваний клональных гемопоэтических стволовых клеток, объединенных наличием различных мутаций гематопоэтических стволовых клеток. Они включают прогрессирующую недостаточность костного мозга с меньшим количеством бластных клеток (< 20%), чем необходимо для установления диагноза острого миелоидного лейкозеа; в 40–60% они трансформируются в острый миелоидный лейкоз.
Лейкемоидная реакция
Лейкемоидная реакция – количество нейтрофилов > 50 000/мкл (> 50 × 109/л), не вызванное злокачественной трансформацией гемопоэтических стволовых клеток. Она может быть вызвана различными причинами, в частности другими видами рака или системной инфекцией. Обычно причина является очевидной, но хронический нейтрофильный лейкоз или хронический миелоидный лейкоз могут имитировать доброкачественную нейтрофиллию.
Общие справочные материалы
1. American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics. https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
Факторы риска возникновения лейкемии
Риск развития лейкозов повышается при:
Наличие в анамнезе воздействия ионизирующего излучения (например, после атомной бомбардировки в Нагасаки и Хиросиме) или химических соединений (например, бензола, некоторых пестицидов, полиароматических карбонатов, содержащихся в табачном дыме) – все эти воздействия могут привести к возникновению острой лейкемии.
Лечение определенными антинеопластическими препаратами, включая алкилирующие агенты, ингибиторы топоизомеразы II и поддерживающую терапию леналидомидом после трансплантации аутогенных стволовых клеток с мелфалансодержащими схемами подготовки к трансплантации при множественной миеломе, может привести к возникновению определенного типа острого миелоидного лейкоза, который называется t-ОМЛ или связанный с лечением ОМЛ
Заражение вирусом (например, Т-лимфотропным вирусом человека 1 при 2 типов, вирусом Эпштейна-Барр) в редких случаях может вызвать определенные формы ОЛЛ; это характерно преимущественно для регионов, в которых подобные заражения являются распространенным явлением, например, в регионах Азии и Африки.
Анамнез предшествующих гематологических нарушений, в том числе миелодиспластических синдромов, а также миелопролиферативных новообразований, которые могут привести к развитию ОМЛ
Существующие генетические состояния (например, анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Дауна, пигментная ксеродермия, синдром Ли-Фраумени), которые могут предрасполагать к острому миелоидному лейкозу и острому лимфобластному лейкозу.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Leukemia and Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: Provides information on education programs and conferences and resources for referrals to specialty care
