Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Аномалия обычно подозревается на пренатальном УЗИ из-за многоводия или в неонатальном периоде в связи с аспирационной пневмонией. Диагноз ставится после неудачных попыток провести назогастральный или орогастральный зонд в желудок. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Атрезия пищевода – наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Частота составляет приблизительно 1 случай на 3500 живорожденных. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев. Два синдрома специфически связаны с атрезией пищевода:
VACTERL (от англ Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей)
Симптомокомплекс CHARGE (от англ Coloboma – колобома, Heart defects – пороки сердца, Atresia of the choanae – атрезия хоан, Retardation of mental and/or physical development – задержка роста и развития, Genital hypoplasia – гипоплазия наружных половых органов, Ear abnormalities – аномалии ушей)
Приблизительно у 19% детей с атрезией пищевода наблюдаются симптомы VACTERL.
Существует 5 основных типов атрезии пищевода (см. рисунок Типы и относительная частота атрезии пищевода и трахеопищеводного свища). Большинство типов также ассоциировано со свищом между трахеей и пищеводом.
У большинства детей до года патология диагностируется уже в неонатальном периоде, но дети грудного возраста с фистулой Н-типа могут оставаться недиагностированными до позднего грудного или детского возраста; имеются сообщения о случаях фистул H-типа, не проявляющихся до взрослого возраста (1).
Характерными признаками избыточной секреции являются кашель и цианоз после попыток кормления, аспирационная пневмония. Эзофагальная атрезия с дистальным свищом приводит к вздутию живота, поскольку во время плача ребенка, воздух из трахеи нагнетается через фистулу в нижние отделы пищевода и желудка.
Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища
Относительные частоты основаны на компиляции из различных источников. |
Общие справочные материалы
1. Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al: Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child 24(4):2-8, 2021. Published 2021 Jul 13. doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
Диагностика атрезии пищевода
Пренатально: Ультрасонография
Постнатальная: установка назогастрального или орогастрального зонда и рентгенография
Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Может наблюдаться многоводие, но оно не является специфичным для постановки диагноза, поскольку может возникать при многих других заболеваниях. Газовые пузыри желудка у плода могут отсутствовать, но только в менее чем половине случаев. Реже встречается дилятированный верхний мешок пищевода, но обычно пободное характерно для плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.
После родов, при подозрении на атрезию пищевода, заподозренную при проведении пренатального ультразвукового исследования, или при наличии клинических показаний, вводится назогастральный или орогастральный зонд; на диагноз атрезии пищевода наталкивает невозможность продвижения зонда в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контрастного вещества может быть необходимо для определения анатомии при рентгеноскопии. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие. Эту процедуру должен выполнять только опытный рентгенолог в центре, где новорожденному будет проведена операция.
Лечение атрезии пищевода
Хирургическое лечение
Цель предоперационного ведения – привести младенца в оптимальное состояние для операции и предотвратить аспирационную пневмонию, которая делает хирургическую коррекцию более опасной. Отказ от перорального кормления. Непрерывное отсасывание через назогастральный зонд из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30–40° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ. Если окончательная коррекция откладывается из-за глубокой недоношенности, аспирационной пневмонии или других врожденных пороков развития, то для декомпрессии желудка проводят наложение гастростомической трубки. Кормление через гастростому уменьшает риск заброса содержимого желудка через фистулу в трахео-бронхиальное дерево.
Хирургическое лечение
При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахео-пищеводного свища (1). Замеченный свищ нуждается в лигировании. В приблизительно 90% случаев может быть выполнен первичный анастомоз пищевода. В оставшихся случаях, при существовании чрезвычайно длинного разрыва, существуют варианты выполнения операции по транспозиции желудка или толстокишечной интерпозиции.
Некоторые детские хирурги выполняют операцию по Фокеру. При этой операции вытяжные швы расположены на концах пищеводных мешков, выведенных чрескожно, и зафиксированных силиконовыми кнопками. Вытяжение постепенно воздействует на швы, что стимулирует удлинение пищевода от 1 до 2 мм/день. После того, как концы пищевода сходятся или максимально сближаются, выполняется первичный анастомоз (2).
Наиболее распространенные острые осложнения – подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Такая плохая моторика предрасполагает к развитию желудочно-пищеводного рефлюкса примерно у 50% детей, а также к дисфагии. Всем новорожденным с атрезией пищевода рекомендуется: лечение рефлюкса кислотно-супрессивной терапией (3). Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.
Справочные материалы по лечению
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al: ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg 30(4):326-336, 2020. doi:10.1055/s-0039-1693116
2. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
3. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Основные положения
Выделяют 5 видов атрезии пищевода; все из них, кроме одного, сопровождаются трахео-пищеводным свищом.
Иногда диагноз предполагают на основании данных пренатального УЗИ.
Клинические проявления включают избыточную секрецию, кашель и цианоз после попыток кормления, а также аспирационную пневмонию; фистула H-типа обычно появляется в более позднем возрасте и подозревается в связи с аспирационной пневмонией.
Диагностику проводят с помощью назогастрального или орогастрального зонда и рентгенографии.
Лечится проводится путём хирургического вмешательства или кислотоподавляющей терапии.
