Porencefalia é uma cavidade que se desenvolve no período pré ou pós-natal em um hemisfério cerebral.
As cavidades frequentemente se comunicam com um ventrículo, mas também podem ser cistos fechados cheios de líquido (isto é, não comunicantes). Aumento na pressão intracraniana e hidrocefalia progressiva podem ocorrer na porencefalia, especialmente nas formas não comunicantes, mas isso é raro.
As causas da porencefalia incluem
Anomalias genéticas
Doenças inflamatórias
Doenças que interrompem o fluxo sanguíneo cerebral regional (p. ex., hemorragia intraventricular com extensão parenquimal)
O exame neurológico geralmente é anormal, com as manifestações incluindo tônus muscular baixo ou aumentado, atraso no desenvolvimento, hemiparesia ou comprometimento da atenção visual. Mas algumas crianças só desenvolvem sinais neurológicos menores e têm inteligência normal.
Confirma-se o diagnóstico da porencefalia por TC, RM ou ultrassonografia do crânio.
O tratamento da porencefalia é de suporte.
O prognóstico é variável.
Hidranencefalia
Hidranencefalia é uma forma extrema de porencefalia, na qual os hemisférios cerebrais são quase totalmente ausentes. Com frequência, o cerebelo e o tronco cerebral são formados normalmente e os gânglios da base estão intactos. Meninges, ossos e a pele que recobre a abóboda craniana são normais.
Na hidranencefalia, a formação de cistos é geralmente causada pela interrupção maciça do suprimento sanguíneo para os hemisférios em desenvolvimento após a 12ª semana de gestação. O suprimento sanguíneo é interrompido por derrames bilaterais de grandes vasos no útero. O crânio de uma criança afetada não tem um defeito nesse caso, e externamente a criança pode parecer normal. O lactente pode ser capaz de movimentos reflexos infantis normais, como sucção e preensão, mas não progride mais no desenvolvimento.
O exame neurológico é geralmente anormal; crianças costumam ter convulsões e deficiência intelectual profunda. Na melhor das hipóteses, as pessoas com hidranencefalia verdadeira são capazes de sustentar funções vitais, como a respiração, e são capazes de reagir a estímulos dolorosos, mas sua capacidade de interagir com os outros ou cuidar das necessidades pessoais é muito limitada. Embora a cabeça possa parecer normal, quando transiluminada, parece completamente transparente.
Muitas vezes, a hidranencefalia é diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal. O diagnóstico é confirmado por TC ou ultrassonografia.
O tratamento da hidranencefalia é de suporte, com derivação se o crescimento craniano é excessivo.
Esquizencefalia
Esquizencefalia, que alguns especialistas classificam como uma forma de porencefalia, envolve a presença anormal de fendas, ou fissuras, nos hemisférios cerebrais. Essas fissuras se estendem da superfície cortical aos ventrículos e, ao contrário de outras porencefalias, são revestidas por substância cinzenta heterotópica. Essa substância cinzenta costuma ser consistente com a polimicrogiria, isto é, há dobras em miniatura e laminação anormal, que lembram giros com formação anormal. Se as paredes da fissura estão firmemente opostas, de modo que a RM não mostra um canal claro de LCR entre o ventrículo e o espaço subaracnoideo, o defeito é chamado esquizencefalia de lábios fechados. Se um canal de LCR é visível, o defeito é chamado esquizencefalia de lábios abertos. Esquizencefalia de lábios abertos pode levar à hidrocefalia.
A esquizencefalia pode ser causada por lesão focal significativa, como isquemia, causando perda regional extensa de precursores neuronais e gliais, ou por fatores genéticos que ocorrem entre 2 meses e 5 meses de gestação.
As crianças portadoras quase sempre tem atraso de desenvolvimento e, dependendo da localização do defeito, podem apresentar resultados neurológicos focais como espasticidade ou fraqueza hemiparética. Convulsões são comuns nos dois tipos de esquizencefalia.
O tratamento da esquizencefalia é de suporte.
