Achados clínicos característicos em algumas imunodeficiências primárias
Faixa etária | Achados* | Distúrbio |
|---|---|---|
< 6 meses | Diarreia, má evolução ponderal Infecções potencialmente fatais (p. ex., sepse, pneumonia, meningite) | |
Exantema maculopapular, esplenomegalia | Imunodeficiência combinada grave com doença enxerto-hospedeiro (p. ex., causada por células T transferidas por via transplacentária) | |
Tetania hipocalcêmica, cardiopatia congênita, fáscies característico com implantação baixa das orelhas e deficit de desenvolvimento | ||
Infecções piogênicas recorrentes, sepse | Deficiência de C3 | |
Albinismo oculocutâneo, alterações neurológicas, linfadenopatia | ||
Cianose, doença cardíaca congênita, fígado na linha média | Asplenia congênita | |
Atraso na queda do cordão umbilical, leucocitose, periodontite, má cicatrização de feridas | ||
Abscessos, linfadenopatia, obstrução antral, pneumonia, osteomielite | ||
Abscessos estafilocócicos recorrentes na pele, pulmões, articulações e vísceras, pneumatocele, traços faciais grosseiros, dermatites pruriginosas | ||
Gengivite crônica, úlceras aftosas recorrentes e infecções de pele, neutropenia grave | Neutropenia congênita grave | |
Sangramento gastrointestinal (p. ex., diarreia sanguinolenta), eczema | ||
6 meses até 5 anos | Paralisia após imunização oral contra pólio | |
Mononucleose infecciosa progressiva grave | ||
Candidíase oral persistente, distrofia de unha, doenças endócrinas (p. ex., hipoparatireoidismo doença de Addison) | ||
> 5 anos (incluindo adultos) | Ataxia, infecções sinopulmonares recorrentes, degeneração neurológica, telangiectasias | |
Meningite recorrente por Neisseria | Deficiência de C5, C6, C7 ou C8 | |
Infecções sinopulmonares recorrentes, má absorção, esplenomegalia, disfunções autoimunes, hiperplasia nodular linfoide no trato gastrointestinal, giardíase, bronquiectasia | ||
Dermatomiosite progressiva com encefalite crônica por echovírus | Agamaglobulinemia ligada ao X | |
*Além da infecção. | ||
Adapted from Stiehm, ER, Conley ME: Immunodeficiency diseases: General considerations, in Immunodeficiency Disease in Infants and Children, ed 5, edited by ER Stiehm. Philadelphia, WB Saunders Company, 2004. | ||