Os sarcomas uterinos são um grupo de cânceres díspares e agressivos do corpo uterino. Manifestações comuns incluem sangramento uterino anormal e dor ou massa pélvica. Se há suspeita de sarcoma uterino, pode-se fazer biópsia endometrial ou dilatação e curetagem, mas, geralmente, os resultados são falsamente negativos; diagnostica-se a maioria dos sarcomas histologicamente após histerectomias ou miomectomias. O tratamento exige histerectomia abdominal total e salpingo-ooforectomia bilateral; para câncer avançado, indica-se quimioterapia e, às vezes, radioterapia.
Os sarcomas uterinos são raros, representando 2 a 5% de todos os cânceres uterinos (1). Leiomiossarcoma e sarcoma estromal endometrial são os tipos mais comuns. A idade média no diagnóstico é de 60 anos. A incidência de leiomiossarcoma uterino nos Estados Unidos é 2 vezes maior em mulheres negras do que em brancas.
Os fatores de risco para sarcomas uterinos são
Radioterapia pélvica prévia
Uso de tamoxifeno
Sarcomas uterinos incluem
Leiomiossarcoma [o subtipo mais comum (63%)]
Sarcoma do estroma endometrial (21%)
Sarcoma uterino indiferenciado
Os subtipos raros de sarcoma mesenquimal uterino incluem
Adenossarcomas
Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComas)
Rabdomiossarcoma
Carcinossarcomas costumavam ser categorizados como sarcomas, mas agora são considerados e tratados como tumores epiteliais de alto grau (carcinomas).
Sarcomas uterinos de alto grau tendem a metastatizar-se de maneira hematogênica, mais frequentemente nos pulmões; metástases linfonodais são incomuns.
Referência geral
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. Acessado em 14 de julho de 2023.
Sinais e sintomas dos sarcomas uterinos
A maioria dos sarcomas se manifesta como sangramento uterino anormal e, menos comumente, como dor pélvica, sensação de plenitude, massa na vagina, micção frequente ou massa pélvica palpável.
Diagnóstico dos sarcomas uterinos
Histologia, mais frequentemente após remoção cirúrgica
Normalmente, os sintomas sugestivos de sarcoma uterino exigem a realização de uma ultrassonografia transvaginal e biópsia endometrial ou dilatação e curetagem (D & C). Entretanto, esses testes têm sensibilidade limitada para sarcomas. Sarcoma estromal do endométrio e leiomiossarcoma uterino são frequentemente diagnosticados de maneira incidental histologicamente após histerectomia ou miomectomia.
Se o câncer é identificado no pré-operatório, normalmente realiza-se TC ou RM. Se o sarcoma uterino é diagnosticado após a remoção cirúrgica, recomenda-se exames de imagem e pode-se considerar a reexploração cirúrgica para completar o estadiamento.
Em geral, a triagem para a síndrome de Lynch (câncer colorretal hereditário sem polipose) não é feita quando as pacientes têm sarcoma uterino porque essa síndrome genética aumenta o risco de carcinoma endometrial, não de sarcomas.
Estadiamento
Faz-se o estadiamento cirurgicamente (ver tabelas Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: leiomiossarcoma e sarcoma estromal e Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: adenosarcoma).
Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: leiomiossarcoma e sarcoma estromal do endométrio
Estágio | Descrição |
|---|---|
I | Limitado ao útero |
| Tumor ≤ 5 cm na maior dimensão |
| Tumor > 5 cm |
II | Extensão para além do útero, mas dentro da pelve |
| Envolvendo os anexos |
| Envolvendo outros tecidos pélvicos |
III | Infiltrando tecidos abdominais |
| Em um local |
| > 1 local |
| Metástase nos linfonodos pélvicos e/ou para-aórticos |
IVA | Invasão da bexiga ou do reto |
IVB | Metástases à distância |
Adapted from staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Ver também National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
Estadiamento cirúrgico da FIGO para sarcoma uterino: adenosarcoma
Estágio | Descrição |
|---|---|
I | Limitado ao útero |
| Limitado ao endométrio e/ou endocolo do útero |
| Invasão menor ou igual à metade do miométrio |
| Invasão de mais da metade do miométrio |
II | Extensão para além do útero, mas dentro da pelve |
| Envolvendo os anexos |
| Envolvendo outros tecidos pélvicos |
III | Infiltrando tecidos abdominais |
| Em um local |
| > 1 local |
| Metástases nos linfonodos pélvicos e/ou para-aórticos |
IVA | Invasão da bexiga e/ou do reto |
IVB | Metástases à distância |
*Baseado no estadiamento estabelecido pela International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) e o American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Ver também National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
Tratamento dos sarcomas uterinos
Histerectomia abdominal total e salpingo-ooforectomia bilateral
Em geral, radioterapia pélvica adjuvante
Quimioterapia para cânceres avançados ou recorrentes
(Ver também National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
O tratamento dos sarcomas uterinos é histerectomia abdominal total, salpingo-ooforectomia bilateral.
Deve-se remover os sarcomas uterinos em bloco; contraindica-se morcelação. Se uma amostra for fragmentada durante a cirurgia, recomendam-se exames de imagem para verificar metástases, e pode-se considerar reexploração. Também recomenda-se o tratamento com quimioterapia.
Pode-se preservar os ovários em certas pacientes com leiomiossarcoma uterino em estágio inicial, se quiserem manter a função hormonal. A ressecção cirúrgica adicional deve basear-se na história e achados intraoperatórios.
Linfadenectomia em pacientes com leiomiossarcoma ou sarcoma do estroma endometrial não é indicada porque há evidências de que o risco de metástases linfonodais é mínimo (< 2%) (1, 2).
Para sarcomas inoperáveis, recomenda-se radioterapia pélvica com ou sem braquiterapia e/ou terapia sistêmica.
A radioterapia como coadjuvante é normalmente utilizada e parece retardar o efeito recorrente local, mas não traz melhora expressiva à taxa de sobrevida.
Agentes quimioterápicos são tipicamente utilizados quando os tumores são avançados ou reincidentes; os fármacos variam conforme o tipo de tumor.
Os regimes preferíveis são
Doxorrubicina
Docetaxel/gencitabina (preferida para leiomiossarcoma)
No geral, a resposta à quimioterapia é ruim.
Leiomiossarcomas uterinos metastáticos ou irressecáveis têm prognóstico desfavorável. Um estudo multicêntrico randomizado não cego de fase III para avaliação da superioridade em pacientes com leiomiossarcomas metastáticos ou irressecáveis mostrou que a terapia de primeira linha com doxorrubicina mais trabectedina, em comparação com doxorrubicina isoladamente, resultou em aumento significativo na mediana da sobrevida livre de progressão (12,2 versus 6,2 meses; razão de risco ajustada, 0,41) (3).
Utiliza-se terapia endócrina para pacientes com sarcoma estromal do endometrio ou leiomiossarcoma uterino positivo para receptores hormonais. Progestinas são frequentemente eficazes. A terapia endócrina pode incluir:
Acetato de medroxiprogesterona
Acetato de megestrol
Inibidores da aromatase
GnRH (agonistas do hormônio liberador de gonadotropina)
Referências sobre o tratamento
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Publicado em 4 de julho de 2022. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Prognóstico para sarcomas uterinos
Em geral, o prognóstico para pacientes com sarcomas uterinos é pior que aquele para carcinoma de endométrio em estágio similar; a sobrevida geralmente é menor quando o câncer se espalha para além do útero.
Em um dos estudos, as taxas médias de sobrevida em 5 anos foram (1)
Estágio I: 51%
Estágio II: 13%
Estágio III: 10%
Estágio IV: 3%
Mais comumente, a recorrência do câncer é localizada, no abdome ou nos pulmões.
Referência sobre prognóstico
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. Acessado em 31 de agosto de 2023.
Pontos-chave
Sarcomas uterinos são incomuns.
Sintomas incluem sangramento vaginal anormal, uma massa na vagina, dor pélvica, sensação de plenitude no abdome e micção frequente.
O prognóstico geralmente é pior do que o para carcinoma endometrial em estágio similar.
Tratar a maioria das pacientes com histerectomia abdominal total, salpingo-ooforectomia bilateral e radiação adjuvante.
Tratar as pacientes com sarcoma de estroma endometrial e leiomiossarcomas hormonais positivos para receptores hormonais com terapia endócrina.
Tratar sarcomas inoperáveis com radioterapia e/ou quimioterapia.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: This web site provides links to information about genetics and treatment of uterine sarcomas (a type of uterine cancer), as well as links to statistics and supportive and palliative care.
