Kuru é uma doença cerebral priônica endêmica na Papua, Nova Guiné, e considera-se que sua disseminação ocorra por canibalismo ritual.
(Ver também Visão geral das doenças priônicas.)
Embora o término do canibalismo ritual tenha acontecido em 1950, 11 novos casos de kuru foram relatados entre 1996 e 2004, o que sugere um período de incubação que pode ultrapassar 50 anos.
Os sintomas da kuru começam com tremores (que lembram calafrios) e ataxia. Distúrbios do movimento, como coreoatetose, fasciculações e mioclonia se desenvolvem mais tarde, seguidos por demência.
Testes do líquido cefalorraquidiano parecem não ser úteis. Alguns outros testes foram reportados. Nenhuma alteração diagnóstica foi identificada no gene da PRNP das pessoas com kuru. No entanto, uma variação no gene da PRNP que protege contra a doença priônica foi identificada em pessoas da população de Papua que não contraíram kuru (1). Autópsia pode mostrar PrPSc típica contendo placas, com a maior densidade no cerebelo.
A morte geralmente ocorre em 2 anos após o início dos sintomas; a causa da morte geralmente é pneumonia ou infecção devido a úlceras de pressão.
O tratamento para kuru é de suporte.
Referência geral
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510
