A cefaleia em salvas causa dor temporal ou periorbital unilateral excruciante, com sintomas autonômicos ipsilaterais (ptose, lacrimejamento, rinorreia, congestão nasal). O diagnóstico é clínico. O tratamento agudo é feito com triptanos, di-hidroergotamina ou oxigênio. A prevenção é feita com verapamil, lítio, topiramato, divalproex, galcanezumabe (um anticorpo monoclonal), ou uma combinação.
(Ver também Abordagem ao paciente com cefaleia.)
A cefaleia em salvas afeta principalmente homens, normalmente com início entre 20 e 40 anos de idade; a prevalência nos Estados Unidos é de 0,4%. Em geral, a cefaleia em salvas é episódica; por 1 a 3 meses os pacientes sofrem ≥ 1 crise/dia, seguidas de remissão por meses a anos. Alguns pacientes têm cefaleias em salvas sem remissão.
A fisiopatologia é desconhecida, mas a periodicidade sugere disfunção hipotalâmica.
A ingestão de álcool deflagra a cefaleia em salvas durante o período de crises, mas não durante a remissão.
Sinais e sintomas da cefaleia em salvas
Os sintomas da cefaleia em salvas são característicos. As crises, com frequência múltiplas, costumam ocorrer na mesma hora do dia, muitas vezes despertando os pacientes no meio da noite.
Quando as crises ocorrem, a dor é sempre unilateral e ocorre no mesmo lado da cabeça em uma distribuição orbitotemporal. É excruciante, atingindo o pico em minutos; costuma cessar de modo espontâneo em 30 minutos a 1 hora. Os pacientes com cefaleias em salvas são agitados e andam impacientemente, ao contrário dos pacientes com enxaqueca, que preferem ficar deitados em silêncio em um quarto escuro. A agitação pode ser tão grave que leva a um comportamento bizarro (p. ex., bater a cabeça contra parede).
Os sinais autonômicos, incluindo congestão nasal, rinorreia, lacrimejamento, rubor facial e síndrome de Horner, são notórios e ocorrem do mesmo lado da cefaleia.
Diagnóstico da cefaleia em salvas
Avaliação clínica
O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se no padrão típico dos sintomas e na exclusão de patologia intracraniana.
Outras síndromes de cefaleia primária unilateral com sintomas autonômicos, que às vezes são agrupadas com cefaleia em salvas como cefaleias autonômicas trigeminais, devem ser excluídas:
SUNCT (cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com hiperemia conjuntival e lacrimejamento): as crises são muito breves (5 a 250 segundos) e ocorrem em alta frequência (até 200 crises/dia).
Hemicrania paroxística crônica: as crises são mais frequentes (> 5/dia) e mais breves (cerca de 30 minutos) do que na cefaleia em salvas.
Hemicrania contínua: cefaleia de intensidade moderada, unilateral, contínua com episódios breves sobrepostos de dor mais intensa.
Hemicrania paroxística crônica e hemicrania contínua, ao contrário da SUNCT e da cefaleia em salvas (e enxaqueca), respondem muito bem à indometacina, mas não a outros AINEs.
Tratamento da cefaleia em salvas
Para interromper as crises, triptanos parenterais, di-hidroergotamina ou oxigênio a 100%
Para profilaxia de longo prazo, nos caso de aglomerado episódico, verapamil, lítio, topiramato, divalproex ou uma combinação ou galcanezumabe
As crises agudas da cefaleia em salvas podem ser interrompidas com injeções de um triptano ou di-hidroergotamina parenteral, zolmitriptano tomado por spray nasal, e/ou com inalação de oxigênio a 100%, administrado por máscara facial não reinalante. Além disso, evidências sugerem que as crises agudas de cefaleia episódica em salvas podem ser tratadas com um dispositivo portátil que faça estimulação do nervo vago de modo não invasivo (1, 2).
Todos os pacientes com cefaleia em salvas necessitam de fármacos preventivos, pois a cefaleia em salvas é frequente, intensa e incapacitante. A prednisona (p. ex., 60 mg por via oral uma vez ao dia) ou o bloqueio do nervo occipital maior (com um anestésico local e um corticoide) pode proporcionar prevenção temporária imediata enquanto são introduzidos os fármacos preventivos com início de ação mais demorado (p. ex., verapamil, lítio, topiramato, divalproex). Em geral usa-se o galcanezumabe (um anticorpo monoclonal que se liga ao ligante do peptídeo relacionado com o gene da calcitonina [CGRP]) apenas quando outros tratamentos para a cefaleia em salvas episódica são ineficazes.
A estimulação transcutânea não invasiva do nervo supraorbital por meio de um aparelho colocado na testa do paciente pode reduzir a frequência das cefaleias em salvas, assim como a estimulação não invasiva do nervo vago (3).
Referências sobre o tratamento
1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.
3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.
Pontos-chave
Tipicamente, a cefaleia em salvas causa dor temporal ou periorbital unilateral excruciante, com ptose ipsolateral, lacrimejamento, rinorreia e/ou congestão nasal em homens com 20 a 40 anos de idade.
Em geral, os pacientes sofrem ≥ 1 crise/dia por 1 a 3 meses, seguidas de remissão por meses a anos.
O diagnóstico da cefaleia em salvas baseia-se em resultados clínicos.
Para interromper as crises, administrar triptano ou di-hidroergotamina parenteral e/ou oxigênio a 100% por máscara facial não reinalante.
Para evitar crises, utilizar prednisona ou um bloqueio do nervo occipital maior para alívio a curto prazo e verapamil, lítio, topiramato e/ou galcanezumab para alívio a longo prazo.
