O rim esponjoso medular compreende a formação difusa de cistos medulares bilaterais causada por anormalidades nos ductos coletores terminais pericaliciais.
Recursos do assunto
(Ver também Visão geral da doença renal cística.)
A causa do rim esponjoso medular é desconhecida e a penetrância genética é variável (1, 2).
A maioria dos pacientes é assintomática e a doença geralmente não é diagnosticada. Predispõe à formação de cálculos (frequentemente com aumento da excreção urinária de cálcio) e infecção do trato urinário (ITU), assim os sintomas de apresentação mais comuns incluem:
O rim esponjoso medular é benigno e o prognóstico a longo prazo é excelente. A obstrução por cálculos renais pode reduzir transitoriamente a taxa de filtração glomerular e aumentar a creatinina sérica.
Referências
1. Klemme L, Fish AJ, Rich S, Greenberg B, Senske B, Segall M. Familial ureteral abnormalities syndrome: genomic mapping, clinical findings. Pediatr Nephrol. 1998 Jun;12(5):349-56. doi: 10.1007/s004670050465. PMID: 9686951.
2. Goldman SH, Walker SR, Merigan TC Jr, Gardner KD Jr, Bull JM. Hereditary occurrence of cystic disease of the renal medulla. N Engl J Med. 1966 May 5;274(18):984-92. doi: 10.1056/NEJM196605052741802. PMID: 5909742.
Diagnóstico do rim esponjoso medular
TC ou urografia intravenosa (UIV)
O diagnóstico é suspeitado em pacientes com cálculos ou infecções do trato urinário recidivantes ou com base nos resultados radiológicos fortuitos, como nefrocalcinose e dutos coletores dilatados cheios de contraste. A urinálise tipicamente mostra evidências de acidose renal tubular distal incompleta (acidose metabólica superposta é rara) e diminuição da capacidade de concentração da urina em pacientes sem poliúria sintomática.
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O diagnóstico geralmente é confirmado por TC, mas pode-se utilizar a UIV. A ultrassonografia não é útil porque os cistos são pequenos e localizados profundamente na medula renal.
Tratamento do rim esponjoso medular
Controle das complicações (p. ex., uma ITU, cálculos renais)
O tratamento é indicado apenas para infecções do trato urinário e para a formação recorrente de cálculos. Os diuréticos tiazídicos (p. ex., hidroclorotiazida, 25 mg por via oral uma vez ao dia), a terapia com citrato de potássio (30 mEq por via oral uma vez ao dia) e a alta ingestão de líquidos podem inibir a formação de cálculos reduzindo a excreção urinária de cálcio e prevenindo a estase urinária (1). Deve-se também incentivar o paciente a seguir uma dieta com restrição no sódio, normal em cálcio e normal em proteínas. Esses esforços podem reduzir a incidência de complicações obstrutivas em pacientes com cálculos recidivantes.
Referência sobre tratamento
1. Cicerello E, Ciaccia M, Cova G, Mangano M. The impact of potassium citrate therapy in the natural course of Medullary Sponge Kidney with associated nephrolithiasis. Arch Ital Urol Androl. 2019;91(2):10.4081/aiua.2019.2.102. Published 2019 Jul 2. doi:10.4081/aiua.2019.2.102
