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Linfangiectasia intestinal

PorZubair Malik, MD, Virtua Health System
Reviewed ByMinhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Revisado/Corrigido: modificado mar. 2025
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Visão Educação para o paciente
Linfangiectasia intestinal é uma doença rara caracterizada por obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intramucosos do intestino delgado. Afeta principalmente crianças e adultos jovens. Os sintomas incluem os de má absorção de proteínas e gorduras, com edema e retardo do crescimento. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado. O tratamento é geralmente de suporte.

Linfangiectasia intestinal é um distúrbio de má absorção.

Malformações do sistema linfático são congênitas ou adquiridas.

Casos congênitos geralmente se manifestam em crianças (tipicamente diagnosticadas antes dos 3 anos de idade) e menos frequentemente em adolescentes ou jovens adultos. Homens e mulheres são igualmente afetados.

Em casos adquiridos, o defeito pode ser secundário a fibrose retroperitoneal, pericardite constritiva, pancreatite, neoplasias e desordens infiltrativas que bloqueiam os linfonodos (1).

A drenagem linfática prejudicada causa aumento pressórico e vazamento de linfa para a luz intestinal. O prejuízo da absorção de quilomícrons e de lipoproteína provoca má absorção de gorduras e proteína. Em razão de os carboidratos não serem absorvidos pelo sistema linfático, sua absorção não se altera.

Referência

  1. 1. Freeman HJ, Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. 2011;3(2):19-23. doi:10.4251/wjgo.v3.i2.19

Sinais e sintomas da linfangiectasia intestinal

Manifestações precoces da linfagiectasia intestinal incluem edema maciço, geralmente assimétrico e periférico, diarreia intermitente, náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes têm esteatorreia leve a moderada (fezes malcheirosas, pálidas, volumosas e gordurosas). Pode haver derrames pleurais quilosos (quilotórax) e ascite quilosa.

Há retardo do crescimento, se o início dos sintomas ocorreu na primeira década de vida.

Diagnóstico da linfangiectasia intestinal

  • Biópsia do intestino delgado por endoscopia

  • Algumas vezes, linfangiografia contrastada

O diagnóstico da linfagiectasia intestinal geralmente exige biópsia do intestino delgado por endoscopia, que mostra acentuada dilatação e ectasia dos vasos linfáticos da mucosa e da submucosa nas pontas dos vilos.

Alternativamente, linfangiografia contrastada (injeção de material de contraste por via linfática podal) pode mostrar linfonodos intestinais anormais.

As anormalidades laboratoriais incluem linfocitopenia e baixos níveis de albumina sérica, colesterol, IgA, IgM e IgG, transferrina e ceruloplasmina.

Estudos baritados podem mostrar pregas mucosas espessadas de aspecto nodular, lembrando empilhamento de moedas. A absorção de D-xilose é normal. A perda proteica intestinal pode ser demonstrada utilizando-se albumina marcada com cromo 51.

Tratamento da linfangiectasia intestinal

  • Cuidados de suporte

  • Algumas vezes, ressecção ou reparo intestinal cirúrgico

  • Octreotida

Os linfonodos alterados não podem ser corrigidos. O tratamento de suporte da linfagiectasia intestinal engloba dieta pobre em gorduras (< 30 g/dia) e rica em proteínas, contendo suplementos de triglicerídeos de cadeia média. Cálcio e vitaminas lipossolúveis devem ser administrados.

Ressecção intestinal ou anastomose dos linfáticos alterados aos canais venosos podem ser benéficas.

Os derrames pleurais devem ser drenados por toracentese.

Em casos de perda de proteína, a octreotida pode ser testada para reduzir a perda de proteína, o que pode melhorar os derrames e o edema.

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