Vasculite cutânea

Os pacientes podem apresentar sintomas cutâneos como lesões, incluindo púrpura palpável, petéquias, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos. Se o envolvimento cutâneo é secundário a uma vasculite sistêmica, os sintomas também podem incluir febre, artralgia, envolvimento de outro órgão ou uma combinação deles.

• Exclusão das causas clinicamente evidentes de vasculite sistêmica

• Exames de rotina (p. ex., hemograma completo, velocidade de hemossedimentação [velocidade de hemossedimentação], urinálise, creatinina sérica, radiografia de tórax)

• Biópsia

• Exames para identificar o tipo e a etiologia da vasculite (p. ex., crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, anticorpos da hepatite B e C, níveis de complemento C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas, eletroforese de proteínas)

O diagnóstico de vasculite limitado à pele requer uma história completa e exame físico. A avaliação é focada em identificar as causas, como novos fármacos ou infecções, e excluir manifestações de inflamação ou vasculite em outros órgãos, como

• Pulmões: falta de ar, tosse, hemoptise e sinais de consolidação

• Rins: novo evento de hipertensão ou edema

• Nervos: novo evento de fraqueza assimétrica ou parestesia

• Intestino: novo ataque de dor abdominal, diarreia e fezes com sangue

A urinálise deve excluir sangue, proteína e cilindros hemáticos. Uma radiografia do tórax é necessária para verificar infiltrados (sugerindo hemorragia alveolar). Hemograma e outros exames de sangue são necessários para verificar anemia, determinar a contagem de plaquetas e nível de creatinina sérica e verificar níveis elevados de reagentes da fase aguda (p. ex., velocidade de sedimentação de eritrócitos e proteína C reativa). Leucopenia e trombocitopenia não são típicas da vasculite cutânea e levam à consideração de um diagnóstico alternativo.

Biópsia da pele deve ser feita, idealmente em 24 a 48 horas após o aparecimento das lesões vasculíticas. O rendimento diagnóstico depende da profundidade e o tempo da biópsia. Em geral, a biópsia profunda por punção ou biópsia por excisão na hipoderme é preferida; essas biópsias podem conter amostras de vasos pequenos e médios. Geralmente é inadequado realizar raspagem como biópsia.

A vasculite cutânea é confirmada se o exame histológico detectar:

• Infiltração da parede do vaso por células inflamatórias, resultando na ruptura e destruição da parede do vaso

• Deposição de fibrina intramural e intraluminal (necrose fibrinoide)

• Extravasamento de eritrócitos

• Fragmentos nucleares (leucocitoclase)

A reação de imunofluorescência direta é necessária para checar IgA, IgM e IgG e deposição completa dentro e em volta da parede do vaso, o que sugere um processo mediado por complexo imunitário, uma doença mieloide ou linfoproliferativa ou outra doença neoplástica, especialmente em adultos. A deposição de IgA tem sido associada a manifestações renais, articulares e gastrointestinais, mas a IgG e a IgM não. Coloração por imunofluorescência direta pode ser positiva para IgM ou IgG na vasculite por crioglobulinemia ou na artrite reumatoide e para IgA na vasculite associada à imunoglobulina A.

Exames feitos para identificar a causa da vasculite incluem crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticorpos para hepatite B e C e níveis C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas e eletroforese de proteínas séricas e urinárias. Outros testes são feitos conforme necessário para identificar causas clinicamente suspeitas da vasculite.

• Tratamento da causa quando possível

• Opções iniciais farmacológicas são colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou tratamento rápido com baixas doses de corticoides, conforme necessário

O tratamento da vasculite cutânea é inicialmente direcionado a qualquer causa identificada, quando possível (p. ex., hepatite C que causa crioglobulinemia). Se nenhum sintoma for identificado e a vasculite estiver limitada à pele, o tratamento é mínimo e conservador. Colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou um curso curto de corticoides de baixa dosagem pode ser tentado.

Às vezes, imunossupressores mais fortes (p. ex., azatioprina e metotrexato) raramente são utilizados, particularmente se as lesões forem ulcerosas ou se for necessário tomar corticoides indefinidamente para controlar os sintomas.