Tumores articulares

PorMichael J. Joyce, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;
David M. Joyce, MD, Moffitt Cancer Center
Revisado/Corrigido: jul. 2022
Visão Educação para o paciente

    Os tumores raramente afetam as articulações a não ser por extensão direta de osso adjacente ou do tumor do tecido mole. No entanto, 2 doenças — osteocondromatose e tumor tenossinovial de células gigantes (sinovite vilonodular pigmentada) — ocorrem no revestimento (sinóvia) das articulações. Tais tumores são benignos, porém localmente agressivos. Em geral, ambos os distúrbios afetam uma articulação, com mais frequência no joelho e depois quadril e podem causar dor e derrame. Os dois são tratados por sinovectomia aberta e, na condromatose sinovial, remoção de quaisquer corpos intra-articulares e metaplasia sinovial.

    Há um tumor maligno dos tecidos moles chamado sarcoma sinovial que surge em diferentes tipos de tecidos moles, mas não é de origem sinovial e raramente ocorre dentro de uma articulação. É um câncer de tecidos moles de células fusiformes monomórficas azuis com grau variável de diferenciação epitelial caracterizado pelo gene de fusão SS18-SSX/1/2/4 específico, mas muitas vezes é bifásico, com componentes tanto fusiformes como glandulares. O termo “sinovial", aplicado ao tumor há muitas décadas, é um termo impróprio.

    (Ver também Visão geral dos tumores ósseos e articulares.)

    Condromatose sinovial

    Considera-se a condromatose sinovial (antiga osteocondromatose sinovial) uma metaplasia sinovial. Ela é caracterizada por numerosos corpos cartilaginosos calcificados largos na sinóvia; que ficam soltos. Cada um não pode ser mais largo que um grão de arroz, em uma articulação edemaciada e dolorida. A possibilidade de se tornar maligno é muito rara. A recorrência é comum.

    O diagnóstico da condromatose sinovial é feito por imagem, geralmente TC ou RM.

    O tratamento da condromatose sinovial pode ser sintomático, mas se os sintomas mecânicos forem importantes, há indicação de remoção por artroscopia ou a céu aberto dos corpos ou da sinóvia.

    Tumor tenossinovial de células gigantes

    Considera-se tumor tenossinovial de células gigantes (anteriormente chamado sinovite vilonodular pigmentada) um tumor neoplásico benigno da sinóvia que pode ocorrer tanto ao redor como em uma articulação. O tumor pode ser nodular (focalmente localizado) em articulações menores das mãos, pés e joelho, ou, mais comumente, difuso em articulações maiores como joelho e quadril. Quando o tumor envolve um tendão, é chamado tumor de células gigantes da bainha tendínea. Na sinovite vilonodular pigmentada, a sinóvia se torna espessa e contém hemossiderina, a qual dá uma aparência de cor de sangue ao tecido e uma aparência característica na RM. Esse tecido tende a invadir o osso adjacente, causando destruição cística e danos à cartilagem. O tumor tenossinovial de células gigantes é geralmente monarticular, mas pode ser poliarticular.

    Os tumores surgem de células sinoviais neoplásicas que superexpressam o fator de crescimento CSF-1 (fator-1 de estimulação de colônias). Os tumores são tipicamente compostos por uma pequena quantidade dessas células e uma alta porcentagem de precursores mieloides (monócitos e macrófagos) que têm receptores CSF-1 (CSF-1R). O LCR-1 estimula o crescimento dessas células mieloides precursoras.

    Tumor tenossinovial difuso de células gigantes tem alta taxa de recorrência local que muitas vezes leva a cirurgias adicionais e morbidade. O tratamento padrão consiste na remoção completa por sinovectomia. Pode-se tratar lesões menores de uma articulação acessível com resseção artroscópica, embora haja algum risco de disseminação para toda a articulação. Em geral, a artrotomia aberta é necessária para uma ressecção mais completa. O tumor pode estar tanto dentro como fora da cápsula articular, especialmente quando envolve o espaço poplíteo.

    Utiliza-se pexidartinib, um fármaco oral, para tratar tumores tenossinoviais de células gigantes sintomáticos que causam morbidade grave ou limitações funcionais que não são passíveis de melhora por cirurgia. Ligando-se ao LCR-1R expresso nos monócitos, macrófagos e osteoclastos, o fármaco ajuda a prevenir a proliferação tumoral. Os efeitos adversos são hepatite e insuficiência hepática. O papel do pexidartinib está evoluindo (1). As informações sobre a prescrição nos Estados Unidos incluem uma advertência de alto risco na embalagem de lesão hepática grave e potencialmente fatal. Pexidartinibe está disponível nos Estados Unidos apenas em centros de tratamento de câncer por meio do Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program do fabricante.

    O tratamento tardio do tumor tenossinovial de células gigantes, especialmente após a recorrência, pode exigir a substituição total da articulação. Em raras ocasiões após várias sinovectomias, a radioterapia é às vezes utilizada.

    Referência

    1. 1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.

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