Fibrose cística (FC)

A fibrose cística acontece quando uma pessoa herda duas cópias defeituosas (variantes) de um gene em particular, uma do pai e outra da mãe. Esse gene é denominado regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (do inglês “cystic fibrosis transmembrane conductance regulator”, CFTR). Há um certo número de variantes do gene CFTR. Por exemplo, a mais comum é chamada variante F508del. O gene CFTR controla a produção de uma proteína que regula o movimento de cloreto, bicarbonato e sódio (sal) através das membranas celulares. Variantes do gene CFTR tornam a proteína disfuncional. Se a proteína não funciona corretamente, o movimento de cloreto, bicarbonato e do sódio é interrompido, causando o espessamento e o aumento da viscosidade das secreções em todo o corpo. 

Aproximadamente três em cada 100 pessoas de raça branca no mundo todo são portadoras de uma cópia defeituosa do gene CFTR. Pessoas com uma cópia defeituosa são portadoras, mas elas mesmas não ficam doentes. Aproximadamente três em cada 10.000 pessoas de raça branca herdam duas cópias defeituosas do gene e, consequentemente, desenvolvem fibrose cística.

Fibrose cística: Espessamento do muco

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A fibrose cística afeta muitos órgãos em todo o corpo e quase todas as glândulas que secretam líquidos em um duto (glândulas exócrinas).

Os órgãos mais frequentemente afetados são

• Pulmões

• Pâncreas

• Intestino

• Fígado e vesícula biliar

• Órgãos reprodutores

Os pulmões são normais no nascimento, mas problemas podem ocorrer em qualquer momento posteriormente, à medida que as secreções espessas começam a bloquear as pequenas vias aéreas (tampão mucoso). O tampão leva ao desenvolvimento de inflamações e infecções bacterianas crônicas que causam danos permanentes às vias aéreas (bronquiectasia). Esses problemas tornam a respiração cada vez mais difícil e reduzem a capacidade dos pulmões de transferir oxigênio para o sangue. A pessoa também pode ter infecções respiratórias bacterianas frequentes que afetam os seios nasais.

O bloqueio dos dutos no pâncreas impede que as enzimas digestivas cheguem ao intestino delgado. A falta dessas enzimas resulta em uma baixa absorção de gorduras, proteínas e vitaminas (má absorção). Essa baixa absorção, por sua vez, resulta em deficiências nutricionais e crescimento prejudicado. Com o tempo, pode ocorrer a formação de tecido cicatricial no pâncreas e ele não consegue mais produzir uma quantidade suficiente de insulina, de modo que algumas pessoas desenvolvem diabetes. Contudo, uma pequena percentagem das pessoas com fibrose cística e portadoras de certas variantes não desenvolvem problemas digestivos pancreáticos.

O intestino pode ficar bloqueado pelas secreções espessas. Esse bloqueio costuma ocorrer imediatamente após o nascimento, porque o conteúdo do aparelho digestivo do feto (denominado mecônio) é excepcionalmente espesso. Tal bloqueio no intestino delgado é chamado íleo meconial e no intestino grosso é chamado síndrome da rolha meconial. Crianças mais velhas e adultos também podem ter problemas com constipação e obstrução intestinal (síndrome da obstrução intestinal distal).

O fígado e a vesícula biliar podem ser bloqueados por secreções espessas, que podem acabar causando a formação de tecido cicatricial no fígado (fibrose). Cálculos biliares podem surgir.

Os órgãos reprodutores podem ser bloqueados por secreções espessas, o que pode causar infertilidade. Quase todos os homens são inférteis, mas a infertilidade é muito menos comum em mulheres.

As glândulas sudoríparas secretam líquidos contendo mais sal do que o normal, aumentando o risco de desidratação.

Fibrose cística pulmonar

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Aproximadamente 10% dos recém-nascidos com fibrose cística apresentam íleo meconial, o que causa vômitos, inchaço (distensão) do abdômen e ausência de evacuação. O íleo meconial é muitas vezes complicado pela perfuração do intestino, um quadro clínico perigoso que causa infecção e peritonite (a inflamação dos tecidos que revestem a cavidade abdominal e dos órgãos abdominais) e, se não for tratado, leva ao choque e à morte. Alguns recém-nascidos apresentam uma torção do intestino (volvo) ou desenvolvimento incompleto do intestino. Os recém-nascidos que apresentam íleo meconial quase sempre desenvolvem outros sintomas de fibrose cística.

O primeiro sintoma de fibrose cística em um bebê que não possui íleo meconial é muitas vezes o atraso em ganhar novamente o peso de nascimento ou ganho de peso insatisfatório às quatro a seis semanas de idade. Esse ganho de peso insatisfatório é causado pela fraca absorção de nutrientes relacionada a quantidades insuficientes de enzimas pancreáticas. O bebê possui fezes frequentes, volumosas, de odor forte e oleosas e pode ter o abdômen inchado (distendido). Sem tratamento, o ganho de peso é lento apesar de um apetite normal ou acima do normal.

A menos que um diagnóstico seja realizado por meio de exames preventivos no recém-nascido, aproximadamente metade das crianças com fibrose cística são levadas ao médico pela primeira vez devido a tosses frequentes, sibilos e infecções das vias respiratórias. A tosse, que é o sintoma mais perceptível, é muitas vezes acompanhada por engasgo, vômito e sono agitado. As crianças podem apresentar dificuldade para respirar, sibilos ou ambos. À medida que a doença progride, a criança tem cada vez menos tolerância ao exercício, as infecções pulmonares tendem a ocorrer com maior frequência, o tórax assume uma forma de barril e a insuficiência de oxigênio pode causar baqueteamento digital (consulte Baqueteamento) e cianose na base das unhas. Pode ocorrer a formação de pólipos nasais. Os seios nasais podem ficar repletos de secreções espessas, causando infecções crônicas ou recorrentes.

Crianças mais velhas e adultos podem apresentar episódios de constipação ou desenvolver bloqueio intestinal recorrente e algumas vezes crônico. Os sintomas incluem uma alteração no padrão fecal, dor abdominal com cólica, redução do apetite e, às vezes, vômitos. O refluxo gastroesofágico é relativamente comum entre crianças e adultos.

Quando uma criança ou adulto com fibrose cística transpira excessivamente em clima quente ou devido a uma febre, pode ocorrer desidratação devido ao aumento da perda de sal e água. Os pais podem notar a formação de cristais salinos ou até mesmo um sabor salgado na pele da criança.

Adolescentes muitas vezes apresentam crescimento lento e atraso da puberdade.

À medida que a doença progride, a infecção pulmonar se torna uma preocupação importante. Infecções pulmonares recorrentes destroem os pulmões gradualmente.

Exames preventivos para a fibrose cística são realizados em todos os recém-nascidos nos Estados Unidos. Uma gota de sangue é coletada em um pedaço de papel filtro e a concentração de tripsina (uma enzima digestiva do pâncreas) é medida. Se o nível de tripsina no sangue estiver alto, são realizados exames confirmatórios no recém-nascido, incluindo o teste de suor e/ou testes genéticos. Atualmente, a maioria dos casos de fibrose cística são identificados por exames de triagem no recém-nascido.

Se os exames preventivos no recém-nascido não forem realizados, o diagnóstico de fibrose cística geralmente é confirmado durante a infância. No entanto, a fibrose cística não é detectada até a adolescência ou início da vida adulta em aproximadamente 10% dos casos.

Um teste de suor é realizado em recém-nascidos com resultado positivo nos exames de triagem do neonato, em bebês, crianças e adultos que apresentem sintomas que indiquem fibrose cística. Esse teste, realizado em ambulatório, mede a quantidade de sal na transpiração. O medicamento pilocarpina é aplicado na pele para estimular a transpiração e um papel filtro ou tubo fino é colocado contra a pele para coletar a transpiração. A concentração de sal na transpiração é então medida. Uma concentração de sal mais alta que o normal confirma o diagnóstico de fibrose cística em pessoas que apresentam sintomas de fibrose cística ou que têm um irmão ou irmã com fibrose cística. Embora os resultados deste teste sejam válidos a qualquer momento após as primeiras 48 horas de vida de um recém-nascido, coletar uma amostra de transpiração grande o suficiente de um recém-nascido com menos de duas semanas de vida pode ser difícil.

Exames genéticos para detectar um gene CFTR anômalo podem ajudar no diagnóstico de fibrose cística em um recém-nascido com resultado positivo no teste de triagem para recém-nascidos, em uma pessoa que exibe um ou mais sintomas característicos ou que tenha um irmão ou irmã com fibrose cística. Encontrar dois genes anormais (variantes) de fibrose cística é consistente com o diagnóstico de fibrose cística. Contudo, um resultado positivo no teste de suor é necessário para confirmar o diagnóstico. Além disso, como os exames genéticos comuns não procuram por todas as mais de 2.000 diferentes variantes de fibrose cística, não detectar duas variantes não garante que a pessoa não tenha fibrose cística (embora o risco de ter fibrose cística seja muito baixo). A doença pode ser diagnosticada no pré-natal com exames genéticos no feto por meio da uma amostragem de vilosidades coriônicas ou uma amniocentese.

Pode ser difícil classificar alguns bebês com resultado positivo nos exames preventivos em recém-nascidos para fibrose cística, mesmo após a realização do teste de suor e de exames genéticos. Esses são bebês sem nenhum sintoma relacionado à fibrose cística, com resultado do teste de suor entre o intervalo positivo e negativo, e sem nenhuma ou apenas uma variante genética para fibrose cística. Os médicos diagnosticam esse grupo como tendo síndrome metabólica relacionada ao CFTR (CRMS), também chamada fibrose cística positiva na triagem com diagnóstico inconclusivo (cystic fibrosis screen positive, inconclusive diagnosis, CFSPID). Embora a maioria desses bebês permaneça saudável, no futuro, cerca de 10% desenvolverão sintomas relacionados à fibrose cística e serão diagnosticados com fibrose cística ou com um distúrbio relacionado à fibrose cística. Assim, todas essas crianças devem ser regularmente monitoradas em um centro de cuidados de fibrose cística.

Algumas pessoas, geralmente adultos, desenvolvem sintomas que afetam apenas um órgão, muitas vezes com um resultado intermediário para o teste de suor e sem duas variantes causadoras de fibrose cística. Por exemplo, os sintomas podem afetar apenas o pâncreas (resultando em pancreatite), os pulmões (resultando em bronquiectasia) ou os órgãos reprodutores masculinos (resultando em infertilidade). Essas pessoas são diagnosticadas com distúrbio relacionado ao CFTR.

O teste do portador pode ser realizado em pessoas que querem ter filhos ou estão buscando receber cuidados pré-natais. Particularmente, os familiares de uma pessoa com fibrose cística podem desejar saber se têm maior risco de ter filhos com a doença. Deve-se oferecer a essas pessoas a possibilidade de realizar exames genéticos e receber orientações. Uma amostra de sangue é obtida para ajudar a determinar se a pessoa possui um gene defeituoso (variante) para fibrose cística.

A menos que ambos os pais tenham, pelo menos, uma variante, seus filhos não terão fibrose cística. Se ambos os pais forem portadores de um gene defeituoso da fibrose cística, cada gravidez terá 25% de chance de produzir um filho com fibrose cística, 50% de chance de produzir um filho que seja portador e 25% de chance de produzir um filho que não tenha os genes defeituosos da fibrose cística.

Visto que a fibrose cística pode afetar vários órgãos, outros exames podem ser úteis. Normalmente, há uma redução na concentração de enzimas pancreáticas, e uma análise das fezes da pessoa pode revelar uma concentração baixa ou indetectável da enzima digestiva elastase (secretada pelo pâncreas) e níveis elevados de gordura.

Exames de sangue são realizados para determinar se a secreção de insulina está baixa e se os níveis de açúcar no sangue estão elevados. Os exames de sangue também são feitos para procurar problemas com o fígado e para medir os níveis de vitaminas lipossolúveis.

Os médicos rotineiramente coletam amostras de material da garganta ou que foi expelido dos pulmões e o envia para cultura para identificar bactérias nas vias aéreas, o que os ajuda a decidir quais antibióticos podem ser necessários.

Exames de função pulmonar podem revelar um comprometimento da respiração e são bons indicadores de como os pulmões estão funcionando. Esses exames são realizados várias vezes ao ano e sempre que houver um declínio na saúde da pessoa.

Uma radiografia do tórax e uma tomografia computadorizada (TC) do tórax podem ajudar a documentar infecções pulmonares e a abrangência dos danos no pulmão. Uma TC dos seios nasais é realizada em pessoas que apresentam sintomas sinusais graves, principalmente se elas tiverem pólipos nasais ou forem candidatas a uma cirurgia nos seios nasais.

O tratamento dos problemas pulmonares tem como foco

• Prevenir o bloqueio das vias aéreas

• Controlar as infecções

A pessoa deve receber todas as imunizações de rotina, sobretudo contra infecções que podem causar problemas respiratórios, como Haemophilus influenzae, gripe, sarampo, coqueluche, pneumococo, varicela e COVID-19.

Técnicas de desobstrução das vias aéreas, que incluem drenagem postural, percussão torácica, vibração da mão sobre a parede torácica e o estímulo da tosse (consulte Fisioterapia respiratória) são iniciadas assim que a fibrose cística é diagnosticada. Pais de crianças pequenas podem aprender essas técnicas e praticá-las diariamente em casa. Crianças mais velhas e adultos podem praticar técnicas de desobstrução das vias aéreas sozinhos, usando dispositivos especiais para respiração, um colete inflável que vibra em alta frequência (colete de oscilação de alta frequência) ou por meio de manobras respiratórias especiais. Exercícios aeróbicos, quando realizados regularmente, também podem ajudar a manter as vias aéreas desobstruídas.

Broncodilatadores são medicamentos que ajudam a prevenir o estreitamento das vias aéreas. As pessoas geralmente usam os broncodilatadores por via inalatória. Pessoas com problemas pulmonares graves e baixa concentração de oxigênio no sangue podem precisar de terapia suplementar com oxigênio. Em geral, pessoas com insuficiência respiratória crônica não se beneficiam do uso de um ventilador (máquina de respiração). Entretanto, períodos curtos e ocasionais de ventilação mecânica em um hospital podem ajudar durante uma infecção aguda, após um procedimento cirúrgico ou enquanto aguardam um transplante de pulmão.

Medicamentos que ajudam a afinar o muco espesso nas vias respiratórias, como a dornase alfa ou solução salina hipertônica (uma solução salina altamente concentrada), são amplamente usados. Esses medicamentos são inalados através de um nebulizador. Eles facilitam a expectoração do catarro, melhoram a função pulmonar e também podem diminuir a frequência de infecções graves das vias respiratórias.

Corticosteroides, como prednisona ou dexametasona, administrados por via oral podem aliviar os sintomas em bebês com inflamação brônquica grave, em pessoas com estreitamento das vias aéreas que não conseguem ser abertas com o uso de broncodilatadores e em pessoas que tiveram uma reação pulmonar alérgica a um tipo de fungo (aspergilose broncopulmonar alérgica). A aspergilose broncopulmonar alérgica também é tratada com um antifúngico administrado por via oral, na veia ou ambos.

Às vezes, ibuprofeno, um medicamento anti-inflamatório não esteroide (AINE), é usado para desacelerar a deterioração da função pulmonar.

Os antibióticos são frequentemente usados para tratar infecções agudas e crônicas das vias aéreas em pessoas com fibrose cística. Uma amostra de expectoração ou um swab de uma amostra da parte posterior da garganta e das amígdalas é coletada e testada em intervalos regulares durante a saúde estável e também durante períodos de aumento dos sintomas, de modo que o organismo infeccioso possa ser identificado e o médico possa escolher os medicamentos com maior probabilidade de controlá‑lo. Staphylococcus aureus, incluindo cepas resistentes à meticilina ou sensíveis à meticilina e espécies de Pseudomonas são comumente encontradas. Vários tipos de antibióticos podem ser administrados por via oral para tratar infecções estafilocócicas. Para tratar uma nova infecção por Pseudomonas, as pessoas recebem tobramicina, aztreonam ou colistina por via inalatória, durante 4 semanas.

No entanto, se a infecção for grave ou resultar em piora significativa dos sintomas ou da função pulmonar, pode ser necessário administrar antibióticos na veia (por via intravenosa). Para esse tratamento, o aminoglicosídeo tobramicina (ou, às vezes, amicacina) é combinado a outro antibiótico especificamente direcionado contra Pseudomonas. Esses outros antibióticos incluem cefalosporinas, penicilinas, fluoroquinolonas e monobactamas. Esse tratamento muitas vezes exige hospitalização, mas parte do tratamento pode ser realizado em casa.

Usar a forma inalada de tobramicina ou aztreonam em meses alternados por muito tempo e também tomar, continuamente, uma forma oral do antibiótico azitromicina três vezes por semana pode ajudar a controlar a infecção crônica por Pseudomonas e a desacelerar o declínio da função pulmonar.

Moduladores do CFTR são medicamentos orais tomados cronicamente que melhoram a função da proteína defeituosa resultante das variantes no gene CFTR.

Existem quatro moduladores do CFTR ou combinações para pessoas com variantes específicas: ivacaftor, lumacaftor/ivacaftor, tezacaftor/ivacaftor e elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor. Esses medicamentos podem ser utilizados para tratar cerca de 90% das pessoas com fibrose cística. Os médicos administram esses medicamentos a pessoas com base na sua idade e nas variantes que elas carregam.

Ivacaftor pode ser administrado a pessoas a partir de um mês de idade com, pelo menos, uma cópia de uma variante específica da fibrose cística.

A combinação de lumacaftor e ivacaftor pode ser administrada a pessoas a partir de 1 ano de idade com duas cópias da variante F508del.

A combinação de tezacaftor e ivacaftor pode ser administrada a pessoas a partir de 6 anos de idade com duas cópias da variante F508del ou outras variantes especificadas.

A combinação de elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor pode ser administrada a pessoas a partir de 2 anos de idade com, pelo menos, uma cópia da variante F508del ou uma cópia de certas variantes raras.

Os moduladores do CFTR podem melhorar a função pulmonar, a função pancreática e a qualidade de vida, aumentar o peso e reduzir a concentração de sal no suor, além de diminuir a frequência de infecções pulmonares e hospitalizações. Embora todos esses medicamentos possam ser úteis, apenas ivacaftor e a combinação de elexacaftor, tezacaftor e ivacaftor são considerados uma terapia altamente eficaz.

Os médicos estão trabalhando para desenvolver medicamentos que ajudarão pessoas com outras variantes causadoras de fibrose cística.

Recém-nascidos com bloqueio intestinal podem ser tratados com soluções de enema especiais, mas frequentemente, eles precisam de cirurgia.

Crianças mais velhas e adultos com constipação ou bloqueio parcial do intestino podem ser tratados com emolientes fecais, enemas e soluções especiais administradas por via oral ou através de um pequeno tubo flexível de plástico (tubo nasogástrico) que é inserido através do nariz, passando pela boca até chegar ao estômago.

A dieta deve fornecer uma quantidade suficiente de calorias e proteínas para o crescimento normal. Visto que a digestão e a absorção podem estar anormais quando suplementos de enzimas pancreáticas são usados, a maioria das crianças precisa consumir de 30% a 50% mais calorias do que a quantidade normalmente recomendada para garantir um crescimento adequado. A proporção de gordura deve ser de normal a alta. Suplementos orais ricos em calorias podem fornecer calorias extras para crianças e adultos.

A pessoa que não consegue absorver uma quantidade suficientes de nutrientes dos alimentos pode precisar de alimentação suplementar por tubo inserido no estômago ou intestino delgado.

A pessoa com fibrose cística deve tomar o dobro da quantidade diária recomendada de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) em uma fórmula especial que é mais facilmente absorvida.

Medicamentos que estimulam o apetite podem ser úteis (embora muitas pessoas com fibrose cística tenham um apetite forte sem nenhum desses medicamentos). Quando as pessoas se exercitam, têm febre ou estão expostas a climas quentes, precisam aumentar a ingestão de líquidos e sal.

Pessoas cujo pâncreas foi afetado pela fibrose cística devem tomar cápsulas de suplementos de enzimas pancreáticas junto com todas as refeições e lanches. No caso de bebês, os pais abrem as cápsulas e misturam o conteúdo com um alimento ácido, como purê de maçã, para impedir que o revestimento especial no suplemento de enzimas pancreáticas seja dissolvido antes de chegar ao intestino. No caso de algumas pessoas, medicamentos que reduzem a acidez no estômago, como um bloqueador da histamina-2 ou um inibidor da bomba de prótons, podem melhorar a eficácia das enzimas pancreáticas. Fórmulas lácteas especiais contendo proteína e gorduras que são fáceis de digerir podem ajudar bebês que têm problemas pancreáticos e baixo crescimento.

Pessoas com fibrose cística que têm diabetes precisam tomar injeções de insulina. Medicamentos orais para diabetes não são tratamentos adequados.

Além da insulina, o controle inclui orientações nutricionais, um programa de autocontrole do diabetes e o monitoramento de complicações oculares e renais. As pessoas também precisam de orientações nutricionais especiais porque as recomendações alimentares padrão para pessoas somente com diabetes ou fibrose cística não são adequadas.

Às vezes, pode ser necessária uma cirurgia para tratar um pulmão colapsado, sinusite crônica, infecção crônica grave restrita a uma área do pulmão, sangramento dos vasos sanguíneos no esôfago, doença da vesícula biliar ou obstrução do intestino. Hemorragia volumosa ou recorrente no pulmão pode ser tratada por um procedimento chamado embolização, o qual bloqueia a artéria com sangramento.

O transplante de fígado tem tido sucesso no tratamento de pessoas com sangramento devido a varizes esofágicas ou danos hepáticos graves.

O transplante de pulmão duplo para doenças pulmonares graves está se tornando mais rotineiro e mais bem-sucedido com a experiência e técnicas aprimoradas. Para adultos com fibrose cística, a sobrevida média após um transplante duplo de pulmão é de cerca de 9 anos.

Medicamentos para tratar a inflamação crônica dos seios paranasais (sinusite) são necessários porque esse problema é muito comum. As opções de tratamento incluem lavar o nariz com solução de água salgada (irrigação salina nasal), inalação de alfadornase pelo nariz, o uso de um nebulizador, e a irrigação do nariz e dos seios paranasais com antibióticos. Um spray nasal com um corticosteroide é recomendado para tratar a inflamação e o inchaço das membranas mucosas do nariz (rinite alérgica).

Pessoas com insuficiência cardíaca recebem medicamentos (diuréticos) para reduzir a quantidade de líquido que elas retêm. Os diuréticos ajudam ao aumentar a quantidade de líquido que pode ser eliminado do organismo pelos rins. A pessoas deve também limitar o consumo de sal e alimentos salgados.

Injeções do hormônio de crescimento humano podem ajudar a melhorar a função pulmonar, a aumentar o peso e a altura, e a reduzir a taxa de hospitalização. Contudo, esse medicamento é caro e inconveniente para ser administrado às pessoas e, por isso, os médicos não costumam receitá-lo.

Algumas pessoas com baixa saturação de oxigênio no sangue podem precisar de oxigênio suplementar que normalmente é administrado através de um tubo nasal com duas aberturas (cateter nasal). Algumas pessoas são tratadas com uma máscara ajustada sobre o nariz ou sobre o nariz e a boca. Uma mistura de oxigênio e ar é fornecida por pressão através de uma máscara. Essa técnica, denominada pressão positiva nas vias aéreas em dois níveis (BiPAP) ou pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), pode ajudar a manter uma saturação de oxigênio normal no sangue da pessoa enquanto ela dorme.

Pessoas com fibrose cística e seus familiares precisam conversar com seu médico e equipe de saúde sobre o prognóstico e quais tipos de tratamento elas querem receber. Essas discussões são particularmente importantes para pessoas cuja função pulmonar está piorando. A pessoa precisa estar preparada para o que está para vir e saber quais tratamentos podem ser feitos para prolongar a vida. No caso de fibrose cística avançada, a pessoa, juntamente com sua família, precisa discutir os possíveis benefícios e ônus de um transplante de pulmão.

Os médicos devem dar à pessoa com fibrose cística as informações necessárias para que ela possa tomar decisões, bem como ajudar essa pessoa a determinar como e quando ela deve aceitar a morte e como conversar sobre a morte.

Quando os tratamentos agressivos deixam de ter utilidade, o médico pode começar a administrar tratamentos que têm apenas o objetivo de aliviar os sintomas (um tratamento denominado cuidados paliativos). As pessoas geralmente se saem melhor quando tomam decisões sobre os cuidados de fim da vida bem antes de ser necessário fazê-las. Esse tipo de discussão antecipada é muito importante, porque mais tarde a doença frequentemente impede que a pessoa explique seus desejos. Esse processo de tomada de decisões prévias para o cuidado de fim da vida é chamado de planejamento antecipado de cuidados. Esse tipo de planejamento inclui a assinatura de documentos legais adequados que refletem as escolhas da pessoa em relação aos cuidados de fim da vida.