Hipertermia maligna

A hipertermia maligna afeta cerca de 1/20.000 pessoas. A suscetibilidade é herdada, com hereditariedade autossômica dominante e penetrância variável. Com mais frequência, a mutação causativa afeta os receptores de rianodina do músculo esquelético; no entanto, > 22 outras mutações causativas foram identificadas.

Os mecanismos podem envolver potenciação induzida por anestésico da saída do cálcio (Ca) a partir do retículo sarcoplásmico do músculo esquelético em pacientes suscetíveis. Como resultado, as reações bioquímicas induzidas por cálcio são aceleradas, causando várias contrações musculares intensas e elevação da taxa metabólica, resultando em acidose metabólica e respiratória. Em resposta à acidose, os pacientes respirando em ar ambiente apresentam espontaneamente taquipneia cuja compensação é apenas parcial.

A hipertermia maligna pode se desenvolver durante anestesia ou no início do período pós-operatório. A apresentação clínica varia de acordo com os fármacos utilizados e a suscetibilidade do paciente. O primeiro sinal é rigidez muscular, especialmente no maxilar, seguido de taquicardia, outras arritimias, taquipneia, acidose, choque e hipertermia. Hipercapnia [detectada pelo aumento no dióxido de carbono (CO2) ao final da expiração] pode ser um sinal precoce. A temperatura é normalmente ≥ 40°C e pode ser extremamente alta (isto é, > 43° C). A urina pode parecer marrom ou sangrenta, caso tenha ocorrido rabdomiólise e mioglobinúria.

• Avaliação clínica

• Testes para complicações

• Teste de suscetibilidade para pessoas com risco

Suspeita-se do diagnóstico quando os sinais e sintomas típicos ocorrem em 10 minutos a, ocasionalmente, várias horas após o início da anestesia inalatória (1). O diagnóstico precoce pode ser facilitado pelo pronto reconhecimento da rigidez maxilar, taquipneia, taquicardia e aumento do CO2 expirado.

Não há testes confirmatórios imediatos, mas deve-se testar os pacientes quanto a complicações, incluindo eletrocardiograma, exame de sangue (hemograma completo com contagem de plaquetas, eletrólitos, nitrogênio da ureia sanguínea, creatinina, creatinoquinase, cálcio, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial, fibrinogênio, dímero D) e exame de urina à procura de mioglobinúria.

Outros diagnósticos devem ser excluídos. Sepse perioperatória pode causar hipertermia, mas raramente logo após a indução anestésica. Anestesia inadequada pode causar aumento do tônus muscular e taquicardia, mas não elevar a temperatura. Crises da tireoide e feocromocitomas raramente se manifestam imediatamente após a indução anestésica.

• Resfriamento rápido e medidas de suporte

• Dantroleno

É importante resfriar os pacientes com hipertermia maligna da maneira mais rápida e efetiva possível (ver Intermação: tratamento) para prevenir lesões ao sistema nervoso central e também para dar tratamento de suporte aos pacientes a fim de corrigir alterações metabólicas. O desfecho é melhor quando o tratamento começa antes da rigidez muscular se tornar generalizada e antes do desenvolvimento de rabdomiólise, hipertermia grave e coagulação intravascular disseminada. Dantroleno 2,5 mg/kg IV a cada 5 minutos ou conforme necessário, até uma dose total de 10 mg/kg deve ser dado além das medidas de resfriamento físico normais. A dose de dantroleno é titulada com base na frequência cardíaca e concentração final de CO2. Em alguns pacientes, entubação endotraqueal (ver Obtenção do controle das vias respiratórias), paralisia e coma induzido são necessários para controlar os sintomas e fornecer suporte. Para controlar agitação, benzodiazepinas IV são administradas em altas doses. Hipertermia maligna tem alta mortalidade e pode não responde à terapia agressiva, mesmo que precoce.

Anestesia local ou regional é preferida à anestesia geral, quando possível. Anestésicos inalantes potentes e relaxantes musculares despolarizantes devem ser evitados em pacientes que tem suscetibilidade e naqueles com forte história familiar. Dantroleno deve estar disponível, se for necessário.