Gastrinoma

(síndrome de Zollinger-Ellison; síndrome Z-E)

PorB. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
mai. 2024
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Um gastrinoma é um tumor neuroendócrino que produz quantidades excessivas do hormônio gastrina, que estimula a secreção de ácido e enzimas pelo estômago, causando úlceras pépticas. Os gastrinomas geralmente estão localizados no pâncreas ou duodeno (o primeiro segmento do intestino delgado).

  • Os gastrinomas surgem a partir de células no pâncreas que produzem o hormônio gastrina.

  • Os sintomas são parecidos com aqueles provocados pelas úlceras pépticas, inclusive dor abdominal e hemorragia estomacal ou intestinal.

  • O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.

  • O tratamento inclui medicamentos para reduzir a quantidade de ácido no estômago e, às vezes, cirurgia e quimioterapia.

  • A taxa de sobrevida é elevada se o tumor for totalmente removido.

Gastrinomas são um tipo de tumor endócrino pancreático. Aproximadamente metade dos gastrinomas são cancerosos. Os gastrinomas geralmente são pequenos e crescem lentamente.

O excesso de gastrina secretado por um gastrinoma faz com que o estômago produza ácido em excesso. Esse excesso de produção de ácido pode causar um quadro clínico denominado síndrome de Zollinger-Ellison. A pessoa pode desenvolver úlceras pépticas ou ter sintomas de úlcera péptica (por exemplo, dor abdominal ou hemorragia estomacal ou duodenal [a primeira parte do intestino delgado]), mesmo que uma úlcera ainda não tenha se formado. Complicações graves da síndrome de Zollinger-Ellison podem ser potencialmente fatais, incluindo perda de sangue ou ruptura (estourar) graves ou obstrução de uma parte do trato digestivo.

Por vezes, um gastrinoma ocorre como parte de uma neoplasia endócrina múltipla, um distúrbio hereditário em que tumores se originam a partir das células de várias glândulas endócrinas, como as células pancreáticas produtoras de insulina.

Sintomas do gastrinoma

Os sintomas do gastrinoma são os mesmos que para outras causas de úlceras pépticas, incluindo dor de estômago e, às vezes, sangue nas fezes. A diarreia também é um sintoma frequente.

Se ocorrerem complicações graves, a pessoa pode vir a ter sangramento intenso com a evacuação ou vômito com sangue. A perda grave de sangue pode causar tontura ou desmaio. Uma ruptura do trato digestivo causa dor abdominal intensa. A obstrução causa constipação grave (sem evacuação), dor abdominal e vômitos.

Diagnóstico do gastrinoma

  • Exames de sangue

  • Exames de diagnóstico por imagem

O médico suspeita da existência de um gastrinoma quando a pessoa apresenta úlceras pépticas frequentes ou múltiplas, que não respondem aos tratamentos habituais. As análises de sangue para detectar altas concentrações anômalas de gastrina são os exames diagnósticos mais confiáveis.

Assim que os exames de sangue tiverem diagnosticado o gastrinoma, o médico tenta localizar o tumor por meio de várias técnicas de imagem, como tomografia computadorizada (TC) do abdômen, cintilografia (uma modalidade de exame de medicina nuclear), ultrassom endoscópico, tomografia por emissão de pósitrons (PET) e arteriografia (uma radiografia tirada depois que um contraste radiopaco é injetado em uma artéria). No entanto, esses tumores podem ser difíceis de localizar, devido às suas exíguas dimensões.

Tratamento do gastrinoma

  • Medicamentos para reduzir os níveis de ácido gástrico

  • Algumas vezes, remoção cirúrgica

  • Às vezes, quimioterapia

Doses altas de inibidores da bomba de prótons, que são medicamentos redutores da produção de ácido (consulte a tabela Medicamentos usados para tratar acidez estomacal) podem ser eficazes para reduzir a quantidade de ácido e aliviar temporariamente os sintomas. Se esses medicamentos não forem suficientemente eficazes, administrações intravenosas de octreotida talvez ajudem.

Se houver apenas um tumor e a pessoa não apresentar um quadro clínico denominado neoplasia endócrina múltipla, os médicos geralmente realizam uma cirurgia para remover o gastrinoma. Aproximadamente 20% das pessoas com gastrinoma podem ser curadas por cirurgia.

Quimioterapia é administrada caso o tumor seja canceroso e tiver se disseminado para outras partes do corpo (passou por metástase). Isso pode ajudar a reduzir os sintomas ao reduzir o número de células tumorais e o nível de gastrina no sangue.

Prognóstico para o gastrinoma

Caso o tumor seja completamente removido por cirurgia, a chance de sobrevida de cinco a dez anos da pessoa é superior a 90%. Se o tumor não for completamente removido, a pessoa tem uma chance de sobrevida de cinco anos de 43% e uma chance de sobrevida de 10 anos de 25%.

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