Síndrome da pessoa rígida é uma doença do sistema nervoso central que causa rigidez e espasmos musculares progressivos.
(Ver também Visão geral das doenças nervosas periféricas.)
A síndrome da pessoa rígida (anteriormente chamada de síndrome do homem rígido) afeta o sistema nervoso central, mas tem manifestações neuromusculares.
A maioria dos pacientes com síndrome da pessoa rígida tem anticorpos contra descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), a enzima envolvida na produção do neurotransmissor inibidor de GABA (ácido gama-aminobutírico). Entretanto, a síndrome da pessoa rígida pode ser
Autoimune
Paraneoplásica
Idiopática
O tipo autoimune ocorre frequentemente com o diabetes tipo 1, assim como outras doenças autoimunes, incluindo tireoidite, vitiligo e anemia perniciosa. Auto-anticorpos contra várias proteínas envolvidas nas sinapses GABA estão presentes no tipo autoimune, que afeta principalmente os neurônios inibidores que se originam no corno anterior da coluna.
Muito poucos pacientes têm tipo paraneoplásico. Anticorpos antianfifisina estão frequentemente presentes; em geral, anticorpos anti-DAG não estão. A síndrome da pessoa rígida é comumente associada a câncer de mama, mas também pode ocorrer em pacientes com câncer pulmonar, renal, tireoidiano ou colônico ou linfoma de Hodgkin.
Sinais e sintomas da síndrome da pessoa rígida
As manifestações clínicas da síndrome da pessoa rígida são semelhantes em todos os tipos. Contratura muscular, rigidez e espasmos progridem insidiosamente no tronco e abdome e, em menor grau, nos membros inferiores e superiores. Os pacientes são normais sob outros aspectos e o exame detecta apenas hipertrofia muscular e rigidez. A síndrome da pessoa rígida geralmente piora progressivamente, levando à incapacidade e rigidez de todo o corpo.
Diagnóstico da síndrome da pessoa rígida
Diagnóstico da síndrome do homem rígido (síndrome de Moersch-Woltmann) é feito pelo reconhecimento dos sintomas e corroborado pelas sorologias, pela resposta ao diazepam e pelos resultados de estudos de EMG, que mostram a atividade elétrica da contração aparente normal.
Tratamento da síndrome da pessoa rígida
Diazepam ou baclofeno
Imunoglobulina IV (IgIV)
Às vezes, rituximabe ou troca plasmática.
Tratamento sintomático está disponível para a síndrome do homem rígido. Diazepam é o medicamento de escolha; alivia a rigidez muscular de forma mais consistente. Se o diazepam é ineficaz, baclofeno, administrado por via oral ou intratecal, pode ser considerado. Contudo, essas recomendações não são suportadas por ensaios randomizados.
Corticoides são agora evitados porque efeitos adversos estão associados ao uso prolongado das altas doses necessárias para controlar os sintomas. Azatioprina, metotrexato e micofenolato de mofetila não são mais utilizados.
IGIV pode resultar em melhora duradoura por até um ano (1). Se os pacientes não respondem à IGIV pode-se sugerir rituximabe (2) ou troca plasmática.
Referências sobre o tratamento
1. Dalakas MC, Fujii M, Li M, et al: High-dose intravenous immune globulin for stiff-person syndrome. N Engl J Med 27;345 (26):1870–1876, 2001. doi: 10.1056/NEJMoa01167
2. Ortiz JF, Ghani MR, Cox AM, et al: Stiff-person syndrome: A treatment update and new directions. Cureus 12 (12):e11995, 2020. doi: 10.7759/cureus.11995
Pontos-chave
Existem 3 tipos de síndrome do homem rígido: autoimune, paraneoplásico e idiopático.
A síndrome do homem rígido compromete o sistema nervoso central, mas causa rigidez e espasmos musculares progressivos, principalmente no tronco e no abdome.
O diagnóstico é clínico, com prova terapêutica com diazepam, sorologias e resultados dos estudos de EMG.
Tratar com diazepam ou, se ineficaz, baclofeno; outras opções são IGIV rituximabe e troca plasmática.
