혈소판 기능 장애는 혈소판 자체의 문제나 정상 혈소판 기능을 변경시키는 외부 인자가 원인일 수 있습니다.
(혈소판 장애 개요 및 혈소판감소증의 개요 또한 참조.)
혈소판은 골수에서 만들어져 혈류를 순환하며 혈액 응고를 돕는 세포입니다. 혈액에는 일반적으로 1마이크로리터당 140,000개~440,000개(1리터당 140~440 × 109개) 가량의 혈소판이 들어 있습니다. 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 50,000개(1리터당 50 × 109개) 이하로 떨어지면 가벼운 손상 후라도 출혈이 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 심각한 출혈 위험은 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 10,000개~20,000개(1리터당 10~20 ×109개) 정도로 떨어질 때까지는 일반적으로 발생하지 않습니다. 이같이 매우 낮은 수치에서는 알려진 손상이 없어도 출혈이 발생할 수 있습니다.
혈소판이 제대로 기능하지 않으면 사람들은 부상 또는 자발적인 출혈로 인한 과다 출혈의 위험이 있습니다. 혈소판 기능 장애는 다음과 같을 수 있습니다.
유전으로 발생
후천성
유전성 혈소판 장애
폰빌레브란트병은 가장 일반적인 유전성 혈소판 관련 장애입니다. 이 외에도 글란즈만병, 비스코트-올드리치 증후군, 체디악-히가시 증후군, 베르나르-술리에 증후군을 포함하여 혈소판에 영향을 미치는 희귀 유전 질환이 다수 존재합니다. 이러한 증후군 중 일부에는 피부 질환, 면역 기능 이상, 신장 기능 저하 등이 있습니다.
후천성 혈소판 장애
혈소판 기능 장애의 증상
증상은 혈소판 기능 장애의 원인과 중증도에 따라 다릅니다.
유전성 혈소판 기능 장애가 있는 사람은 생활하는 동안 경미한 손상이나 발치 같은 경미한 수술 후에도 과다 출혈이 발생하거나 쉽게 타박상을 입을 수 있습니다. 남자아이들은 포경 수술 후에 과다 출혈을 일으킬 수 있습니다. 경우에 따라 여성에서의 첫 번째 징후는 생리 기간이 매우 길어지는 것입니다.
혈소판 장애의 그 밖의 증상으로는 경미한 손상 후 타박상과 점상출혈이라고하는 피부의 작은 점(보통 붉거나 자주색임)이 포함됩니다.
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 반상출혈은 다리의 큰 자주색 타박상입니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 점상출혈은 피부의 작은 붉은색, 보라색 또는 갈색 반점입니다.
출판사 승인 받음. 출처: Deitcher S., Atlas of Clinical Hematology. 편집자: JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 점상출혈은 구강 내 작은 붉은 반점입니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 반상출혈은 다리의 큰 자주색 타박상입니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 점상출혈은 피부의 작은 붉은색, 보라색 또는 갈색 반점입니다.
출판사 승인 받음. 출처: Deitcher S., Atlas of Clinical Hematology. 편집자: JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
여기에서 볼 수 있는 바와 같이, 점상출혈은 구강 내 작은 붉은 반점입니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
혈소판 기능 장애의 진단
혈소판 수 및 응고를 측정하기 위한 혈액 검사
혈소판 기능 및 출혈을 측정하기 위한 특수 검사
약물 투약을 시작한 후 증상이 시작되는 경우 의사는 혈소판 기능 장애의 원인으로 해당 약물을 의심합니다. 의사는 다른 질병이 없거나 혈소판 기능 장애를 일으키는 약물을 복용하지 않는 사람들에게서 증상이 어릴 때 시작되는 경우 유전성 원인을 의심합니다.
의사는 먼저 혈소판 수를 측정하기 위해 전체 혈구 수(CBC)를 측정하고 해당 증상이 적은 혈소판 수(혈소판감소증)로 인한 것인지를 확인합니다. 혈소판 수가 정상이면 의사는 혈소판 기능 장애를 의심할 수 있습니다. 원인이 명확하지 않은 경우, 의사가 응고와 관련된 물질(프로트롬빈 시간[PT], 부분 트롬보플라스틴 시간[PTT])을 측정하는 다른 혈액 검사를 수행해야 할 수도 있습니다. 이 검사는 혈액이 응고하는 데 걸리는 시간을 측정합니다. 혈소판 기능 검사라고 하는 다른 검사에서는 혈액 검체를 채취하여 혈소판이 다양한 혈소판 자극물질에 정상적으로 반응하는지 알아보기 위해 검사합니다. 이상 혈소판 기능 검사 결과는 유전성 또는 후천성 혈소판 기능 장애의 특성을 나타낼 수 있습니다.
혈소판 기능 장애의 치료
출혈 유발 약물을 중단하거나 기피함
근본적인 관련 질환 치료(예: 신부전 환자의 경우 투석)
때때로 출혈을 감소시키는 약물 또는 때때로 혈소판 수혈
혈소판 기능 장애의 원인이 약물인 경우 일반적으로 투약을 중지하기만 하면 치료됩니다. 과다 출혈을 유발하는 유전성 혈소판 장애가 있는 사람들은 일반적으로 혈소판 기능을 손상시키는 약물을 복용해서는 안됩니다.
유전성 혈소판 기능 장애가 있는 사람에게 심한 출혈이 발생할 경우에는 혈소판 수혈이나 출혈을 감소시키는 데스모프레신이라는 약물이 필요할 수 있습니다.
경미한 시술 또는 월경 시 발생하는 출혈은 혈액 응고를 개선시키는 또 다른 약물인 트라넥삼산으로 예방할 수 있습니다.
