가와사키병은 5세 미만의 소아에서 전신 혈관 염증을 야기합니다.
주제 참고 자료
가와사키병의 원인은 알려지지 않았지만 감염에 의해 유발될 수 있습니다.
일반적으로 소아는 열, 발진, 및 딸기 같은 붉은 혀가 있으며, 몇몇은 드물게 치명적인 심장 합병증을 나타낸다.
확립된 기준을 바탕으로 이를 진단합니다.
소아에게 면역 글로불린과 아스피린을 투여합니다.
즉각적인 치료로 거의 모든 소아가 회복합니다.
가와사키병은 신체 전체의 혈관벽에 염증(혈관염)을 유발합니다. 심혈관의 감염은 매우 심각한 문제를 야기합니다. 이러한 염증은 또한 췌장과 신장 같은 신체의 다른 장기까지 확산할 수 있습니다.
가와사키병이 있는 대부분의 소아는 5세 미만입니다. 드물게 생후 4개월 미만의 영아, 청소년, 성인이 이 질환에 걸릴 수 있습니다. 남아가 여아보다 약간 더 자주 영향을 받습니다.
이 질병은 일본계 소아에게 더 많이 나타나나 전 세계적으로 발생합니다. 미국에서는 매년 4,000~5,500건의 가와사키병 증례가 발생합니다. 가와사키병은 1년 내내 발생하지만 봄이나 겨울에 가장 자주 발생합니다.
가와사키병의 원인은 알려져 있지 않지만, 유전자로 인해 이 질병에 걸릴 가능성이 높은 소아에서 감염이 비정상적인 면역체계 반응을 유발함을 시사하는 증거가 있습니다.
가와사키병의 증상
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이 질병은 보통 100.4°F(38°C) 이상의 발열로 시작되어 최소 5일간 지속됩니다. 체온을 낮추는 약물(아세트아미노펜 및 이부프로펜 등)을 투여해도 소아의 체온은 정상으로 돌아오지 않습니다. 하루나 이틀 내 눈이 충혈되지만 분비물은 없습니다.
5일 이내, 일반적으로 몸통 위, 기저귀 차는 부위 주변, 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진이 나타납니다. 발진은 두드러기처럼 보일 수 있거나 홍역 또는 성홍열에 의해 유발된 발진처럼 보일 수도 있습니다. 이러한 소아의 인후는 붉고, 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며, 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색입니다. 또한 손바닥과 발바닥이 자주빛을 띤 적색으로 변하고 손과 발이 자주 붓습니다.
이 질병이 시작한 후 대략 10일이 지나면 손가락과 발가락의 피부가 벗겨지기 시작합니다. 목의 림프절이 자주 부어 약간 물러집니다. 이 질병은 2~12주 또는 그 이상 지속됩니다.
가와사키병의 합병증
소아가 치료받지 않는 경우, 대개 질병 시작 후 1~4주 시점부터 심장 문제가 발생할 수 있습니다. 몇몇 소아는 가장 심각한 심장 문제인 심장동맥 벽의 팽창(관상동맥류)이 발생합니다. 이러한 동맥류는 파열하거나 혈액 응고를 촉발하여 심장마비와 돌연사를 유발합니다. 치료는 심장 합병증 위험을 크게 감소시킵니다.
다른 문제로는 구토, 설사 및 뇌의 내막 조직(수막염), 귀, 눈, 간, 관절, 요도, 쓸개에서의 통증을 동반한 염증이 포함될 수 있습니다. 이러한 문제는 영구적인 손상을 야기하지 않고 결국 해결됩니다.
가와사키병의 진단
입증된 기준
심전도 및 심장의 초음파검사
실험실 검사
소아에게 최소 5일간 열이 있고 5개의 정의된 증상 중 최소 4개가 있는 경우, 의사들은 가와사키병을 진단합니다(사이드바 가와사키병을 진단하는 방법 참조).
또한 혈액 및 소변검사, 흉부 X-레이와 혈액 및 인후에서 채취한 검체 배양을 실시하여 유사한 증상을 야기하는 다른 장애(예, 홍역, 성홍열, 소아기 특발성 관절염, 소아 다발성 염증 증후군[MIS-C])를 배제합니다.
소아의 심장 장애(소아 심장전문의)나 감염성 질환 치료를 전문으로 하는 의사와 자주 상담합니다.
의사가 가와사키병을 의심하는 경우, 소아에 대해 심전도(ECG)와 심장의 초음파검사(심초음파)를 실시하여 심장동맥 동맥류, 심장 판막의 누출, 심장을 둘러싸고 있는 포낭의 염증(심낭염), 또는 심장 근육의 염증(심근염)을 찾습니다. 때때로 이상이 바로 나타나지 않아 증상이 시작된 후 2~3주, 6~8주, 및 필요할 경우 6~12개월 간격으로 이러한 검사를 반복합니다. ECG 또는 심초음파 결과가 비정상인 경우, 의사가 부하 검사를 실시할 수 있습니다. 동맥류가 발견된 경우, 소아에게 심장 도관술을 실시할 수 있습니다.
가와사키병의 치료
면역 글로불린 및 아스피린
가와사키병의 치료는 가능한 한 빨리 시작합니다. 증상 후 10일 이내 치료로 관상동맥 손상 위험은 상당히 감소하며 열, 발진, 및 불편이 더 빨리 사라집니다.
처음에는 정맥을 통한 면역 글로불린과 경구를 통한 고용량의 아스피린을 투여합니다. 소아가 4~5일 동안 열이 나지 않으면 즉시 아스피린 용량을 줄입니다. 질병 시작 시부터 심장 영상 검사를 반복할 때까지 최소 8주 동안 보다 낮은 용량의 아스피린을 투여합니다. 의사가 관상동맥류나 염증 징후를 발견하지 못했다면 아스피린 투여를 중단할 수 있습니다. 그러나 의사가 관상동맥 이상을 발견하는 경우, 소아는 장기간 계속하여 아스피린을 복용해야 합니다.
아스피린 사용은 독감 또는 수두에 걸린 소아에서 라이증후군이라는 매우 드물지만 생명을 위협하는 질환의 위험을 약간 증가시키므로, 의사는 아스피린으로 장기 치료를 받아야 하는 소아에게 매년 독감 주사(인플루엔자 예방접종)와 해당 연령의 수두 백신을 접종하도록 권장합니다. 소아가 독감이나 수두에 노출되거나 걸렸다면 라이증후군의 위험을 완화하기 위해 의사는 아스피린 대신 디피리다몰을 일시적으로 투여할 수 있습니다.
또한 큰 관상동맥류가 있는 소아는 혈액 응고를 방지하는 약물(항응고제)로 치료할 수 있습니다.
가와사키병의 예후
치료받는 경우, 관상동맥이 영향을 받지 않은 소아는 완전히 회복됩니다. 관상동맥 문제가 있는 소아의 경우, 결과는 질병의 중증도에 따라 달라집니다. 그러나, 조기에 치료할 경우, 미국에서 가와사키병을 앓는 소아 중 사망은 거의 없습니다.
치료를 하지 않을 경우, 일부 소아에서 가와사키병은 치명적입니다. 사망은 갑작스럽고 예측하기 어려울 수 있습니다.
동맥류의 대략 2/3가 1년 이내에 사라집니다. 큰 동맥류는 남아 있을 가능성이 더 높으며 더 많은 치료가 필요합니다. 그러나 소아의 동맥류가 사라지더라도 성년기에 심장 문제의 위험이 증가할 수 있습니다.
