결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 중간 동맥 염증을 수반하는 혈관염 형태입니다.
모든 기관이 영향을 받을 수 있으나 보통 폐는 영향을 받지 않습니다.
결절성 다발동맥염은 신속히 발생하여 치명적이거나, 천천히 발생할 수 있습니다.
어떠한 기관이 영향을 받느냐에 따라 증상이 다릅니다.
영향받은 기관의 생검 또는 혈관 동맥조영술로 진단을 확진할 수 있습니다.
코르티코스테로이드, 면역체계를 억제하는 다른 약물 또는 둘 다로의 신속한 치료가 효과적입니다.
(혈관염 개요 또한 참조.)
결절성 다발동맥염은 가장 빈번히 중년, 보통 50대에 발생하지만, 모든 연령대에 발생할 수 있습니다. 그러나 드문 병입니다.
결절성 다발동맥염의 원인은 알려져 있지 않지만, 때때로 일부 바이러스성 감염(예: B형 간염 또는 드물게 C형 간염) 또는 약물이 유발하는 것처럼 보입니다. 결절성 다발동맥염 환자들의 약 20%가 B형 또는 C형 간염을 앓고 있습니다. 약물이 이 질환을 야기할 수 있지만, 대부분 유발 약물을 식별해낼 수 없습니다.
신장, 피부, 신경, 관절, 근육, 소화관이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 간과 심장은 질환의 영향이 미치기는 하나 흔하지는 않습니다.
결절성 다발동맥염(PAN)의 증상
결절성 다발동맥염은 처음에 경증일 수 있지만, 신속히 악화되어 몇 달 내에 치명적일 수 있거나, 만성 소모성 질환으로 점진적으로 발생할 수 있습니다. 모든 기관 또는 기관들 조합이 영향을 받을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 폐는 영향을 받지 않습니다. 증상은 어떠한 기관이 영향을 받는지 및 얼마나 심하게 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 가끔, 하나의 기관(예: 장) 또는 신경만 영향을 받습니다. 처음에는 전신이 아프고 피로하다고 느끼고 발열이 있을 수 있습니다. 식욕을 잃고 체중이 감소할 수 있습니다. 야간 발한과 전신 쇠약이 일반적인 증상입니다.
기관으로 혈액을 운반하는 동맥이 손상되어 기관이 정상적으로 기능하므로 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우, 다른 증상이 발생합니다. 따라서 증상은 영향받은 기관에 따라 다릅니다.
관절: 근육통, 압통, 쇠약; 관절통(일반적), 관절 염증(관절염)
소화관: 중증의 통증, 혈변 설사, 메스꺼움, 구토, 장 열상(천공)
간: 간 손상
피부: 손가락 또는 발가락의 푸른색 또는 빨간색 변색, 가끔씩의 피부 궤양
생식기: 고환 통증과 압통, 고환 염증(고환염)
때때로 기관 손상이 비가역적이고, 일부 또는 모든 기관 기능을 상실하게 됩니다. 쇠약한 동맥이 파열되어, 내부 출혈을 야기할 수 있습니다. 심장마비와 같은 문제가 염증 치료 후 한참 후에 발생할 수 있습니다.
결절성 다발동맥염(PAN)의 진단
의사의 평가
혈액 검사
생검
동맥조영술
결절성 다발동맥염은 진단이 어려울 수 있습니다. 일부 증상들 조합, 혈액 검사 결과에 기반하여 의사들이 결절성 다발동맥염을 의심합니다. 예를 들어, 이전 건강한 중년이 원인 불명의 열, 일부 신경 손상 패턴의 증거(예: 발을 들거나 손목을 구부리기 어려움), 피부 궤양, 복부 또는 사지 통증, 관절 또는 근육통, 또는 빠르게 발생하는 고혈압과 같은 다양한 증상들 조합을 경험하는 경우, 의사들이 이 진단을 의심할 수 있습니다.
결절성 다발동맥염의 진단을 확인하기 위해, 의사들은 영향받은 기관의 검체를 약간 채취하여 현미경으로 검사(생검)하거나 혈관 x-레이를 촬영(동맥조영술)할 수 있습니다. 동맥조영술의 경우, x-레이상으로 보이는 색소(방사선비투과 조영제)를 주사한 후 영상을 기록합니다. 영향받은 동맥벽의 협착, 확장(동맥류)과 같은 이상을 확인하기 위해 경우에 따라 자기공명 혈관조영술을 실시할 수 있습니다. 그러나, 자기공명 혈관조영술은 혈관조영술보다 확진을 할 가능성이 더 낮습니다.
의사들은 근육 또는 신경 생검 부위를 선택하기 위해 근전도검사 및 신경 전도 검사를 실시할 수 있습니다.
PAN의 예후
치료 없이, 결절성 다발동맥염 환자들이 5년 동안 생존할 확률은 15% 미만입니다. 치료 시, 결절성 다발동맥염 환자들이 5년 동안 생존할 확률은 80% 이상입니다. 신장, 소화관, 뇌 또는 신경이 영향을 받은 사람들의 예후는 좋지 않습니다.
결절성 다발동맥염(PAN)의 치료
코르티코스테로이드
기타 면역억제제
증상 또는 필요한 경우 기저 원인 치료
결절성 다발동맥염의 치료는 손상의 발생을 방지하는 것을 목표로 하나, 종종 이미 발생한 손상을 뒤집을 수는 없습니다. 치료는 질환의 중증도에 따라 다릅니다. 이 질환을 유발했을 수 있는 모든 약물을 중단합니다.
프레드니손과 같은 고용량의 코르티코스테로이드는 결절성 다발동맥염의 악화를 방지하고 컨디션 호전을 도울 수 있습니다. 목표는 무증상 기간(관해)입니다. 많은 사람들은 코르티코스테로이드로의 장기 치료를 필요로 하고 장기 치료가 상당한 부작용을 초래할 수 있으므로, 증상이 가라앉은 후 의사들이 용량을 감량합니다.
코르티코스테로이드가 염증을 적절히 감소시키지 못하는 경우, 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)을 코르티코스테로이드와 함께 투여할 수 있습니다. 코르티코스테로이드 또는 다른 면역억제제의 장기 복용은 감염과 싸울 수 있는 신체 능력을 감소시킵니다. 따라서 이 약물로 치료받는 사람들에게서 신속히 인지하여 치료하지 않는 경우 심각하거나 치명적일 수 있는 감염의 위험이 증가합니다.
고혈압 조절에 사용하는 약물과 같은 다른 치료제가 내부 기관에 대한 손상을 예방하는 데 종종 필요합니다.
B형 간염 환자는 코르티코스테로이드와 항바이러스제로 치료합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.
