방실 중격 결손

(방실관 결손; 심내막상 결손)

작성자:Lee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

검토/개정일 2023년 4월 7일

방실(AV) 중격 결손은 심장 결손이 복합된 형태입니다. 여기에는 심장 상부의 심방을 분리하는 벽의 구멍(심방 중격 결손), 심장 상부의 심방 및 하부의 심실을 분리하는 단일 판막(두 개의 판막 대신), 때때로 심장 하부의 심실을 분리하는 벽의 구멍(심실 중격 결손)이 포함됩니다.

증상|
진단|
치료|
추가 정보|

심실에 결손이 없거나 결손이 작은 소아에서는 증상이 없을 수 있습니다.
심실 중격 결손이 큰 경우, 영아에서 식사를 하는 동안의 호흡 곤란, 성장 불량, 빠른 심장 박동, 발한이 나타날 수 있습니다.
진단은 의사가 청진기를 통해 들을 수 있는 전형적인 심장 잡음에 근거하여 의심되고 심초음파를 통해 확진됩니다.
결손은 수술로 치료됩니다.

(심장 결손의 개요 또한 참조.)

방실 중격 결손은 심장의 선천성 결손의 약 5%를 차지합니다.

방실 중격 결손의 유형

AV 중격 결손은 다음으로 나눠질 수 있습니다.

심방과 심실 모두 포함하는 큰 중격 결손과 단일 방실 판막이 있는 완전 결손
심방 중격 결손과 더불어 작거나 중간 크기의 심실 중격 결손을 동반하는 이행형
심방 중격 결손이 있으나 심실 중격 결손이 없고, 일반적인 AV 판막이 우측 및 좌측 AV 판막으로 분리되는 부분 결손

완전형이 있는 영아의 대부분은 다운 증후군을 앓고 있습니다. 방실 중격 결손은 비장이 없거나 여러 개의 작은 비장을 갖고 태어나는 등 다른 기관계의 이상이 있는 영아에서도 흔합니다.

방실 중격 결손의 증상

완전형 방실 중격 결손은 종종 좌우단락을 유발하는데, 이는 이미 폐에서 산소를 공급받은 일부 혈액이 구멍을 통해 폐로 되돌아오는 것을 의미합니다. 이러한 영아에서는 심부전이 발생할 수 있으며(그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조), 이는 4~6주령까지 빠른 호흡, 식사 중 호흡 곤란, 체중 증가 불량, 성장 부진, 발한과 같은 증상을 유발합니다. 결국 폐와 심장 사이의 혈관에 고혈압(폐동맥 고혈압)이 생겨 심부전 또는 우좌로 단락 역전을 초래할 수 있습니다(아이젠멩거 증후군).

이행형 AV 중격 결손이 있는 소아는 심실 결손이 작으면 아무 증상이 없을 수 있습니다. 큰 결손이 있는 소아는 심부전의 징후가 있을 수 있습니다.

판막에서 혈액이 새는(역류) 정도가 심하지 않다면 부분형 AV 중격 결손은 보통 소아기에는 증상을 유발하지 않습니다. 그러나 증상(예: 운동 불내성, 피로, 두근거림)은 청소년기 또는 성인 초기에 발생할 수 있습니다. 중등도 또는 중증의 판막 역류가 있는 영아는 종종 심부전의 징후가 있습니다.

방실 중격 결손의 진단

심초음파

진단은 영아를 검사하는 동안 의사의 소견을 통해 시사됩니다. 심전도(ECG)는 이 진단을 내리는 데 도움이 되는 중요한 단서를 제공할 수 있습니다. 심장의 크기 및 폐로 향하는 혈류를 관찰하기 위해 흉부 X-레이를 촬영할 수 있습니다.

심초음파(심장의 초음파촬영)는 진단을 확인하고 결손의 크기 및 판막을 통해 새는 혈액량에 대한 세부 정보를 제공하기 위해 실시됩니다. 경우에 따라 치료를 계획하기 전에 의사가 결손의 중증도나 폐고혈압의 정도에 대한 추가 정보를 필요로 하는 경우, 심장 도관술이 실시됩니다.

방실 중격 결손의 치료

외과적 복구

완전형 방실 중격 결손이 있는 대부분의 영아는 심부전이 있고 잘 자라지 못하기에 일반적으로 이 결손은 생후 2~4개월에 수술을 통해 복구합니다. 영아가 잘 자라고 증상이 없는 경우에도 합병증의 발생을 막기 위해 일반적으로 생후 6개월 이전에 수술을 통한 복구를 실시합니다.

부분형 결손이 있고 증상이 없는 소아의 경우, 수술은 일반적으로 소아가 더 자랐을 때(일반적으로 1~3세 사이에) 실시됩니다.

수술 전 영아에게 심부전이 발생하는 경우, 의사는 이뇨제(과다한 체액을 신체 밖으로 배출시키는 약물), 디곡신(심장이 더 강하게 펌프하도록 지원), 안지오텐신 전환효소 억제제(혈관을 이완시키고 심장이 더 쉽게 펌프하도록 지원)와 같은 약물을 투여하여 수술 전 증상 관리를 도와줍니다.

소아는 대개 복구술 후 6개월 기간 동안 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 수술 후 잔존 결함이 있는 경우, 이러한 절차 전에 무기한으로 항생제가 필요합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.