신장의 선천성 낭성 형성이상

(선천성 낭성 신장 형성이상)

작성자:Enrica Fung, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine
검토자Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine
검토/개정일 2025년 3월 3일 | 수정 2025년 4월 10일
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신장의 선천성 낭성 형성이상은 신장 및/또는 요로를 침범하여 소변 흐름을 차단할 수 있는 광범위한 범주의 선천적 결손입니다.

선천성 낭성 형성이상은 한쪽 또는 양쪽 신장에 영향을 미칩니다. 신장의 낭성 형성이상은 유일한 선천적 결손이거나, 증후군의 일부이고 다른 이상과 함께 발생할 수 있습니다. 이상이 요관, 방광 또는 드물게 요도를 포함한 요로의 다른 부분, 고환 또는 복벽 근육에 영향을 미칠 수 있습니다. (그림 요로 보기 참조)

충분한 신장 조직이 손상되는 경우, 만성 신장 질환이 발생하여, 때때로 성장 지연을 동반한 증상을 야기할 수 있다 산전 일상적인 초음파를 실시할 때 또는 아동기 초기에 신장과 관련이 없는 이유로 초음파촬영을 실시했을 때 신장의 선천성 낭성 형성이상이 흔히 발견됩니다.

얼마만큼의 신장 조직이 영향을 받지 않았고 제대로 기능하는지 의사가 알 수 없기에, 예후는 예측할 수 없습니다.

요로에 관련된 결손이 나타나면, 필요한 경우, 외과적 시술로 치료할 수 있습니다. 만성 신장 질환이 말기 신장 질환(ESKD, 또는 말기 신부전)으로 진행되는 경우, 투석 또는 신장 이식이 필요할 수 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. 미국 신장 기금(American Kidney Fund, AKF)

  2. 국립 당뇨, 소화, 신장 질환 기관(National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, NIDDK)

  3. 국립 신장 재단(National Kidney Foundation, NKF)

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