강직-인간 증후군은 점진적으로 악화되는 근육 경직을 유발합니다.
강직-인간 증후군은 제1형 당뇨병, 특정 자가면역 장애, 또는 특정 종류의 암이 있는 사람에게 흔히 발생합니다.
몸통 및 복부에서부터 근육이 점차 강직되고 비대해지지만, 결국 전신 근육에 영향을 미칩니다.
의사들은 증상을 토대로 강직-인간 증후군을 의심하지만 진단을 확정하기 위해 근전도검사 및 혈액 검사를 이용합니다.
치료는 증상 완화에 중점을 두며 디아제팜(진정제), 바클로펜(근육 이완제), 코르티코스테로이드, 그리고 때때로 리툭시맙이나 혈장 교환을 포함할 수 있습니다.
강직-인간 증후군(stiff-person syndrome. 기존에는 stiff-man syndrome이라는 용어를 사용함)은 주로 뇌와 척수(중추 신경계)에 영향을 미치지만, 일부 말초 신경 질환과 비슷한 증상을 유발합니다.
강직-인간 증후군은 여성에게 더 흔히 나타나며, 제1형 당뇨병이나 특정 자가면역 질환(갑상선염 등) 또는 유방암(가장 흔함), 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 호지킨 림프종을 포함한 특정 암이 있는 환자에서 발생하는 경우가 종종 있습니다.
강직-인간 증후군의 원인은 인체가 자신의 조직을 공격하는 항체를 생성하는 자가면역 반응일 수 있습니다. 강직-인간 증후군의 경우, 이러한 항체는 근육 운동을 제어하는 척수의 신경 세포를 공격합니다. 강직-인간 증후군 환자에게는 글루탐산 탈카르복실효소라 불리는 효소를 공격하는 항체가 존재합니다. 이 효소는 신경이 근육을 과도하게 자극하는 것을 방지하는 데 도움이 되는 화학 전달물질(신경전달물질) 생성에 관여합니다. 이 효소가 적게 생성되면 신경이 근육을 과도하게 자극하여 근육이 오그라들어 뻣뻣해집니다.
때로는 강직-인간 증후군의 원인을 알 수 없습니다.
강직-인간 증후군의 증상
강직-인간 증후군이 있는 사람의 경우, 몸통 및 복부 근육이 점차 강직되고 비대해집니다. 팔과 다리 근육에는 적은 영향을 미칩니다.
일반적으로, 강직-인간 증후군이 진행되면서 신체 전반에 걸쳐 장애와 강직이 발생합니다.
강직-인간 증후군의 진단
근전도검사
혈액 검사
강직-인간 증후군의 진단은 증상에 의해 이루어집니다. 각종 검사를 실시하여 진단을 확진합니다. 여기에는 근전도검사 및 많은 강직-인간 증후군 환자에게 존재하는 항체를 검출하기 위한 혈액 검사가 포함됩니다.
강직-인간 증후군 치료
디아제팜(진정제) 또는 근육을 이완하는 다른 약물
면역 글로불린
때때로 코르티코스테로이드
때때로 리툭시맙 또는 혈장 교환
강직-인간 증후군의 치료는 증상 완화에 중점을 둡니다. 진정제인 디아제팜이 가장 지속적으로 근육 강직을 완화합니다. 디아제팜이 효과가 없는 경우 바클로펜(근이완제)과 같은 다른 약물을 시도해 볼 수 있습니다. 그러나, 그 사용을 뒷받침하는 증거는 제한적입니다.
정맥을 통해(정맥 내) 투여되는 면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)은 최대 1년간 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
코르티코스테로이드는 도움이 될 수 있지만 대개 장기간 복용해야 하며 장기간 복용하는 경우 많은 부작용이 있으므로 자주 사용되지 않습니다.
면역 글로불린이 도움이 되지 않는 경우, 리툭시맙(면역 체계의 활동을 조절하는 약물) 또는 혈액에서 독성물질(이상 항체 포함)을 걸러내는 혈장 교환을 시도하는 경우도 있습니다.
