간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다.
간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다.
간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다.
인격, 행동, 기분 등의 변화와 더불어 혼수, 방향감각 상실, 졸음 등의 증상이 나타나게 됩니다.
의사는 증상, 진찰 결과, 치료에 대한 반응을 근거로 진단합니다.
유발인자를 제거하고 락툴로오스(설사제) 및 리팍시민(항생제)을 복용하면 증상 치료에 도움이 될 수 있습니다.
(또한 간질환 개요 참조)
장으로부터 혈류 안으로 흡수되는 물질은 간을 통과하는데, 이 때 일반적으로 독소가 제거됩니다. 이들 독소 중 많은 독소(예: 암모니아)는 단백질 소화의 정상적인 분해 산물입니다. 간성 뇌병증의 경우에는 간 기능이 손상되어 있어서 독소가 제거되지 않습니다. 또한 일부 독소는 문맥 정맥 계통(혈액을 간에 공급)과 전신 순환 사이에 형성되는 복부 연결부(측부 혈관이라고 부름)를 통해 간을 완전하게 우회해 갈 수 있습니다. 이 혈관들이 간질환과 문맥 고혈압(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥인 문맥에서 발생하는 고혈압)의 결과로 형성됩니다.
문맥 고혈압 치료에 사용하는 절차(문맥전신순환 지름술)가 또한 독소가 간을 우회할 수 있게 만들어 줍니다. 원인이 무엇이든 간에 결과는 동일합니다. 독소는 뇌에 도달하여 뇌기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 의사는 정확히 어떤 물질이 뇌에 영향을 미치는지 확실히 알지 못합니다. 그러나 암모니아 등과 같은 혈액 내 높은 수준의 단백질 분해 산물은 유해한 역할을 하는 것으로 보입니다.
장기간(만성) 간질환이 있는 사람의 경우 뇌병증은 일반적으로 다음과 같은 경우에 시작됩니다.
감염된 경우
처방된 대로 약물을 복용하지 않는 경우
식도에서 비대하고 꼬인 (정맥류) 정맥(식도 정맥류)으로부터 발생한 출혈 등과 같이 소화관에 출혈이 있는 경우
탈수된 경우
전해질 불균형의 경우
특별히 알코올, 일부 진정제, 통증 완화제(진통제) 또는 이뇨제 등과 같은 특정 약물을 복용하는 경우
간성 뇌병증의 증상
증상은 뇌기능 손상의 증상으로써, 특별히 민첩성 감소 및 혼동 등이 있습니다. 초기 단계에서는 논리적인 사고, 인격, 행동 등에서 미묘한 변화가 나타납니다. 기분이 변할 수 있고 판단력이 손상될 수 있습니다. 정상적인 수면 패턴이 방해받을 수 있습니다. 우울, 불안 또는 과민해질 수 있습니다. 집중하는 데 문제를 경험할 수 있습니다.
뇌병증의 어느 단계에서건 호흡에서는 퀴퀴하면서도 달짝지근한 냄새가 날 수 있습니다.
질환이 진행됨에 따라 팔을 뻗었을 때 손을 안정적인 상태로 유지할 수 없어, 손이 아무렇게나 늘어지는 동작(자세고정불능증)을 취하게 됩니다. 근육이 무의식적으로 또는 갑작스러운 소음, 빛, 움직임 또는 다른 자극에 노출된 후 경련을 일으킬 수 있습니다. 이 경련을 마이오클로누스라 합니다. 또한 일반적으로 나른하고 혼돈스러워지거나 움직임 및 언어가 둔해집니다. 지남력 상실은 흔하게 발생합니다. 이보다 덜 자주, 뇌병증 환자가 초조해하고 흥분합니다. 궁극적으로 간 기능이 계속하여 저하됨에 따라, 의식을 잃고 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 치료에도 불구하고 혼수가 종종 사망으로 이어집니다.
간성 뇌병증의 진단
의사의 평가
혈액 검사
때때로 정신 상태 검사
때때로 뇌파검사
진단은 주로 증상, 검사 결과, 치료에 대한 반응에 근거합니다. 의사는 가능성 있는 원인을 밝히기 위하여 뇌병증(예: 간염 또는 약물)의 가능성 있는 유발인자에 대한 질문을 합니다. 의사는 유발인자, 특별히 치료될 수 있는 질환(예: 감염 또는 소화관의 출혈)을 파악하기 위하여 그리고 진단을 확정하기 위하여 혈액 검사를 수행합니다. 또한 암모니아 수치를 측정합니다. 일반적으로 암모니아 수치가 비정상적으로 높지만(이렇게 높으면 간 기능장애가 있다는 것을 나타냅니다), 암모니아 수치 측정이 뇌병증을 진단하는 데 있어서 항상 신뢰성 있는 방법은 아닙니다.
의사들이 간성 뇌병증의 초기 단계에서 발생하는 미묘한 변화를 확인하기 위해 정신 상태 검사를 실시할 수 있습니다. 또한 뇌파검사(EEG)를 실시할 수 있습니다. EEG가 뇌 활동의 이상을 발견할 수 있으나, 다른 가능한 원인들로부터 간성 뇌병증을 구별할 수 없습니다.
노인에게 있어서 간성 뇌병증의 초기 증상(예: 수면 패턴 방해 및 경증의 혼돈)은 치매 때문에 나타날 수 있고 또는 섬망이라고 잘못 인식될 수 있기 때문에 초기 단계에서는 간성 뇌병증을 인식하기가 더욱 어려울 수 있습니다.
간성 뇌병증의 치료
유발인자 제거
장에서 독성 물질 제거
의사는 감염 또는 약물 등과 같은 뇌병증을 일으킨 요인들을 제거하기 위해 노력합니다.
의사는 또한 독성 물질이 뇌병증의 발병 원인이 될 수 있기 때문에 장에서 독성 물질을 제거하려고 시도합니다. 의사는 다음과 같은 요법 중에서 1개 이상을 사용할 수 있습니다.
락툴로오스: 구강으로 섭취하는 합성 당인 락툴로오스는 설사제의 역할을 하여 음식 통과 속도를 높여줍니다. 이러한 효과와 다른 효과 때문에 신체에 의해 흡수되는 암모니아의 양은 감소됩니다.
항생제: 의사는 구강으로 복용하지만 장에서 흡수되지 않는 항생제(예: 리팍시민)를 처방할 수 있습니다. 이러한 항생제는 장에 남아서 소화 동안 독소를 형성하는 박테리아 수를 감소시킬 수 있습니다.
치료하면 간성 뇌병증은 종종 회복될 수 있습니다. 실재로 완전한 회복이 가능하며 특별히 회복 가능한 원인에 의해 뇌병증이 유발된 경우 완전한 회복이 가능합니다. 그러나 만성 간질환이 있는 사람은 향후 뇌병증에 걸리기 쉽습니다. 일부는 지속적인 치료를 필요로 합니다.
