타카야수 동맥염

타카야수 동맥염은 중증도에 따라 증상이 변동하는 만성 질환입니다.

때때로 이 질환은 열, 근육통, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소, 야간 발한으로 시작됩니다. 그러나 보통 다음에서와 같이 동맥이 좁아져 신체 일부로의 혈류가 감소할 때 증상이 나타납니다.

• 팔 또는 다리: 반복적인 팔 운동을 하거나 장시간 팔을 든 경우, 쉽게 팔 통증과 피로 발생. 보행 시, 특히 종아리에서 통증을 느끼고, 이를 파행 증상이라 합니다. 한쪽 또는 양쪽 팔 또는 다리에서 맥박과 혈압이 감소할 수 있습니다.

• 두부: 어지러움 또는 실신할 것처럼 느끼거나, 두통이 있거나, 시력에 문제가 있을 수 있습니다. 덜 빈번하게 뇌졸중을 초래합니다.

• 심장: 때때로 심장으로의 혈류가 감소하여, 협심증 또는 심장마비를 초래합니다.

• 신장: 신장으로 혈액을 공급하는 동맥이 좁아지므로, 신장이 제대로 기능하지 못할 수 있습니다. 이 협착은 고혈압을 초래할 수 있습니다. 고혈압은 신부전, 뇌졸중, 심장마비 위험을 증가시킵니다.

• 폐: 폐 혈압이 매우 높아질 수 있습니다(폐동맥 고혈압). 숨가쁨을 느끼고, 쉽게 피곤해지며, 흉통이 있을 수 있습니다.

일부 사람들은 증상을 경험하지 않습니다. 다른 사람들의 경우, 이 질환이 진행하여, 뇌졸중, 심부전, 심장마비, 신부전, 동맥류와 같은 심각한 합병증을 야기합니다.

• 의사의 평가

• 영상 검사

의사들은 다음에 기반하여, 특히 젊은 여성에서 타카야수 동맥염을 의심합니다.

• 한쪽 또는 양쪽 팔에서 혈압을 측정할 수 없습니다.

• 한쪽 팔 또는 다리의 혈압이 다른 쪽보다 훨씬 높거나 맥박이 훨씬 강합니다.

• 혈압이 예기치 않게 높습니다.

• 명백히 설명할 수 없는 예상치 못한 뇌졸중, 협심증, 심장마비 또는 신장 질환과 같은 질환이 있습니다.

의사들은 유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 질환들을 배제하기 위해 증상에 관해 질문하고, 개인의 병력을 검토하며, 종합적인 신체 검사를 실시합니다. 의사들은 양쪽 팔과 양쪽 다리에서 혈압을 측정합니다. 혈압이 낮은 팔과 다리에 좁아진 동맥이 있을 수 있습니다. 정확한 혈압 측정을 위해, 의사들은 이 질환으로 인해 동맥이 좁아지지 않은 사지에서 혈압을 측정합니다.

혈액 검사와 소변 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.

타카야수 동맥염의 진단을 확인하기 위해, 의사들은 자기공명 혈관조영술이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술 또는 때때로 고식적 혈관조영술(또한 동맥조영술이라고도 함)을 사용하여 대동맥과 그 분지들을 평가할 수 있습니다. 일반적인 또는 CT 혈관조영술의 경우, x-레이상으로 볼 수 있는 조영제(방사선 불투과성 조영제)를 혈관으로 주사하여 혈관을 표시합니다. 그런 다음 X-레이를 촬영합니다. 자기공명 혈관조영술은 색소 주사를 필요로 하지 않습니다. 이 시술들은 동맥류를 탐지하고 동맥이 좁아진 곳과 혈관벽이 비후해진 곳을 보여줄 수 있습니다.

타카야수 동맥염 진단 후, 의사는 질환 진행 여부를 확인할 수 있도록 정기적인 의사 진료를 예약해야 합니다.

약 20%의 경우, 이 질환이 한 번 발생하고 재발하지 않습니다. 나머지의 경우, 이 질환이 사라진 후 재발하거나, 만성이고 점진적으로 악화됩니다. 증상과 실험실 검사 이상에 기반하여 질환이 활성이 아닌 경우에도, 새로운 증상이 발생하거나 영상 검사 동안 이상이 발견됩니다. 질환이 점진적으로 악화되고 합병증(예: 고혈압, 심부전 또는 동맥류)을 경험하는 환자들에게서 예후가 더 나쁩니다.

• 코르티코스테로이드

• 때로는 다른 면역억제제

• 고혈압 치료를 위한 약물

• 때때로 수술

코르티코스테로이드(예: 프레드니손)가 보통 사용됩니다. 이는 대부분의 사람들에게서 염증을 효과적으로 감소시킵니다. 때때로 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 메토트렉세이트와 같은 면역체계를 억제하는 또 다른 약물(면역억제제) 또한 사용됩니다. 인플릭시맙 등의 종양 괴사 인자 억제제 또한 효과적일 수 있습니다. 염증을 완화하는 또 다른 약물인 토실리주맙이 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 환자들의 약 1/4에서는 약물이 증상을 완전히 통제할 수 없습니다.

약물을 얼마간 투여해야 하는지는 결정되지 않았습니다. 코르티코스테로이드는 특히 장기간 사용하는 경우 심각한 부작용을 야기할 수 있으므로, 이의 용량을 점진적으로 감량하고 결국 중단합니다. 약물을 중단하는 경우, 약 1/2의 환자들에게서 증상이 재발하므로, 약물을 재시작해야 할 수 있습니다.

합병증을 예방하기 위해 고혈압을 조절해야 합니다(고혈압의 치료 참조). 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제가 종종 사용됩니다. 폐색으로 이어질 수 있는 염증성 동맥의 응고 위험을 줄이기 위해, 저용량의 아스피린 복용이 보통 권장됩니다. 심장을 지배하는 동맥이 폐색되는 경우, 심장마비를 초래할 수 있습니다.

우회로 조성술은 혈류를 회복시킬 수 있습니다. 예를 들어 팔을 사용하거나 걷는 데 어려움을 경험하는 경우, 영향받은 사지로의 혈류를 회복하기 위해 우회로 조성술을 실시할 수 있습니다. 동맥염이 심장 동맥에 영향을 미치는 경우 또 다른 우회로 조성술인 관상동맥 우회로 이식술이 심장 근육으로의 혈류를 복구하기 위해 필요할 수 있습니다. 또는 증상에 따라 경피적 경혈관 관상동맥확장술과 같은 시술을 사용할 수 있지만, 우회로 조성술만큼 효과가 없을 수도 있습니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

1. 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.