비포마는 중증의 장액성 설사를 일으키는 호르몬인 혈관활성 장 펩티드를 생성하는 희귀 유형의 신경내분비성 췌장 종양입니다.
이 종양은 혈관활성 장 펩티드를 생산하는 췌장의 세포에서 발생합니다.
장액성 설사가 주요 증상입니다.
진단에는 혈액 검사, 영상 검사가 있습니다.
수액과 전해질 대체, 수술로 치료합니다.
비포마는 일종의 췌장 신경내분비 종양입니다.
이러한 종양의 절반 이상은 암성(악성)입니다. 대략 6%의 사람에서 비포마는 다발 내분비샘 종양이라는 질환의 일부로 발생합니다.
비포마의 증상
비포마의 주요 증상은 장기간에 걸친 대량의 장액성 설사입니다. 하루에 1~3쿼트(1,000~3,000밀리리터)의 대변을 보게 되며 이로 인해 탈수가 발생합니다. 50%의 사람은 설사가 끊임없이 나타나고 나머지 사람은 설사의 중증도가 시간이 지남에 따라 달라집니다.
설사가 있으면 신체의 많은 정상적인 염분이 제거되기 때문에 종종 혈액의 칼륨 수치가 낮아지고(저칼륨혈증) 혈액의 산성이 과도하게 높아집니다(산증). 이러한 변화로 인하여 기면, 근육 쇠약, 메스꺼움, 구토 및 경련성 복통이 발생할 수 있습니다. 일부의 경우에는 홍조가 나타나기도 합니다.
비포마의 진단
혈액 검사
영상 검사
의사는 환자의 설사 증상 및 혈액 내 혈관활성 장 펩티드(VIP) 수치 증가에 대한 소견을 근거로 비포마를 진단합니다.
VIP 수치가 상승된 경우 비포마의 위치를 파악하기 위해 영상 검사를 받아야 합니다. 이러한 검사에는 내시경 초음파, 양전자방출 단층촬영(PET), 옥트레오티드 신티그램 촬영 또는 동맥조영술(방사선비투과 색소를 동맥에 주사한 후 촬영하는 X-레이) 등이 있습니다.
비포마의 치료
수분 및 전해질 대체
옥트레오티드 또는 란레오티드
외과적 제거
처음에는 수분 및 전해질(칼륨 및 나트륨 등과 같은 혈액 내 무기질)을 정맥으로(정맥 내) 대체해 주어야 합니다. 대변 내에서 손실된 것을 대체해 주고 산증을 방지하기 위하여 중탄산염을 투여해야 합니다. 수분 보충을 해주어도 물과 전해질이 계속적으로 대변 내에서 손실되기 때문에 의사는 물과 전해질을 계속해서 대체해 주는 것이 어렵다는 것을 발견할 수 있습니다.
옥트레오티드 또는 란레오티드라는 약물은 일반적으로 설사를 억제시키지만 많은 용량이 필요할 수 있습니다.
비포마를 외과적으로 제거하면 종양이 전파되지 않은 대략 50%의 환자가 치유됩니다. 종양이 전파된 환자들의 경우에는 수술이 일시적으로 증상을 완화시킬 수 있습니다.
화학요법은 설사와 종양 크기를 감소시킬 수 있지만 종양을 치유하지 않습니다.
