クローン性好酸球増多症候群

特徴

骨髄増殖型

リンパ増殖型

遺伝

PDGFRAPDGFRBFGFR1,またはPCM1-JAK2の再構成

表現型が異常なクローン性T細胞集団

臨床像および臨床検査所見

貧血

血清ビタミンB12の高値

心内膜心筋線維症

低顆粒または空胞化した好酸球

骨髄線維症

脾腫

血小板減少症

血管性浮腫

循環免疫複合体(ときに血清病を伴う)

高ガンマグロブリン血症(特にIgE型)

皮膚の異常

将来発症するリスクが高い疾患

急性リンパ芽球性白血病

急性骨髄性白血病

T細胞リンパ腫

薬剤に対する反応性

イマチニブおよびその他のチロシンキナーゼ阻害薬

コルチコステロイド

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