エキノコックス症

動物の糞便を介して摂取された虫卵（イヌまたは他の動物の皮毛中にみられることがある）は腸管内で孵化し，六鉤幼虫（幼虫被殻に覆われた条虫の未熟型）を放出する。六鉤幼虫は腸壁から侵入して血行性に移行し，肝臓もしくは肺，またはより頻度は低いが脳，骨，もしくは他の臓器に達する。ヒトの消化管には成虫は存在しない。

組織内では，単包条虫（E. granulosus）の六鉤幼虫はシストとなり，これが緩徐に（通常は何年もかけて）発育し，液体の充満した大きな単房性の病変（すなわち包虫嚢胞）となる。それらの嚢胞の中には，小さな感染性原頭節を多数含んだ繁殖胞が形成される。大きな嚢胞には，何百万もの原頭節に加えて，抗原性の高い包虫液が1L以上含まれることがある。ときに一次嚢胞の内外に娘嚢胞を形成する。肝内の嚢胞に漏出または破裂が起きると，感染が腹膜に拡大する可能性がある。

エキノコックス（Echinococcus）の生活環

画像

Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.

多包条虫（E. multilocularis）は，局所侵襲性で外科的治療が困難または不可能な海綿状の腫瘤を生じる。嚢胞は主に肝臓にみられるが，肺，または他の組織にみられることもある。嚢胞は大きくないが，周辺組織に侵入，破壊し，肝不全および死を招くことがある。

多くの場合小児期に感染するが，嚢胞が重要臓器にある場合を除き，エキノコックス症の臨床徴候は何年間も現れないことがある。症状および徴候は占拠性腫瘍に類似することがある。

肝嚢胞は，最終的に腹痛または触知可能な腫瘤を引き起こすことがある。胆管が閉塞されると黄疸が生じうる。胆管，腹腔，または肺への破裂により，発熱，蕁麻疹，または重篤なアナフィラキシー反応が引き起こされることがある。

肺嚢胞は破裂することがあり，咳嗽，胸痛，および喀血を引き起こす。

• 画像検査

• 血清学的検査

• 嚢胞液の検査

娘嚢胞および包虫砂（原頭節および残屑）が存在すれば，腹部CT，MRI，および超音波検査で肝臓に単包性エキノコックス症に特有の所見がみられることがあるが，単純な包虫嚢胞は良性嚢胞，膿瘍，良性または悪性腫瘍との鑑別が難しい。吸引した嚢胞液中の包虫砂（頭節が嚢胞液中に移行して白色の沈殿を形成したもの）の存在は診断に有用である。世界保健機関（World Health Organization：WHO）の基準では，画像検査の結果を用いて嚢胞をactive（活動期），transitional（移行期），またはinactive（非活動期）に分類する(1)。肺病変は，胸部X線上で円形または不規則な肺腫瘤として現れることがある。多包性エキノコックス症は典型的には浸潤性の腫瘤として現れる。

血清学的検査（酵素免疫測定法，間接赤血球凝集反応法）は感染の検出感度が高く，免疫拡散法（arc 5）またはイムノブロット法を用いてエキノコックス抗原を証明することによって診断を確定できる。血算で好酸球増多を認めることがある。

• 肝エキノコックス症に対して，外科的切除

• 皮的穿刺吸引に続いて殺頭節薬の注入および再吸引（PAIR：percutaneous aspiration followed by instillation of a scolicidal agent and reaspiration）

• アルベンダゾール単独または外科的切除もしくは穿刺吸引との併用

• 経過観察のみ

• 多包性エキノコックス症に対しては，外科的切除（可能であれば）+ アルベンダゾール

単包性エキノコックス症の治療は，嚢胞の種類，部位，および数，ならびに画像検査の結果で嚢胞がactive（活動期），transitional（移行期），inactive（非活動期）のいずれであるかに応じて異なる(1)。

外科的切除で治癒を得られる可能性があり，次の特徴を有する複雑な病変には最善の治療法である：破裂した嚢胞，胆道瘻を伴う嚢胞，重要な構造を圧迫する嚢胞，娘嚢胞を伴う嚢胞，直径が10cmを超える嚢胞，外傷による破裂のリスクがある表在性嚢胞，および肝外疾患を伴う嚢胞。小さい嚢胞（5cm未満）と単房性の単純な嚢胞に対しては，一部の医療機関では，CTガイド下で経皮的穿刺吸引を施行した後に殺頭節薬（例，高張食塩水）の注入と再吸引が行われる（PAIR［percutaneous aspiration-injection-reaspiration］と呼ばれる）。手術中に嚢胞内容物が漏出したり，不注意で内容物が取り残されたりした場合に起こりうる転移性感染を予防するため，アルベンダゾールを典型的には手術またはPAIRの1週間前から開始し，術中と術後少なくとも4週間（臨床反応および画像検査の反応に応じて最長6カ月間）は投与を続ける。

小さな単房性の包虫嚢胞には，アルベンダゾール単剤を数カ月投与する治療が行われることがあり，その場合の治癒率は30％である。アルベンダゾール単剤は手術不能の嚢胞にも選択すべき治療である。

自然に不活化する（薬物治療では不活化されない）無症状の嚢胞には，無治療経過観察が選択肢の1つとなる。

少数の患者が肝移植により救命されている。

アルベンダゾールの用量は400mg，経口，1日2回（小児では7.5mg/kg，1日2回，最大400mg，1日2回）である。第2の選択肢はメベンダゾール40～50mg/kg/日である。

多包条虫（E. multilocularis）による多包性エキノコックス症の患者には，アルベンダゾール（上記の単包性エキノコックス症に用いられる1日用量で）を1週間にわたり投与すべきであり，続いて可能であれば外科的切除を行うが，手術可能かどうかは病変の範囲，部位，および臨床像に依存する。幼虫を全て除去しない限り，予後は不良である。アルベンダゾールを少なくとも2年間継続的に投与し，その後10年以上にわたり再発がないかを注意深く確認する。

長期の高用量アルベンダゾール療法は，骨髄抑制，肝毒性，および一時的な脱毛を引き起こすことがある。使用中は血算および肝酵素をモニタリングすることが重要である。