組織球性疾患の概要

執筆者:Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell;
Carolyn Fein Levy, MD, Donald and Barbara Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell
レビュー/改訂 2021年 12月
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    組織球性疾患は,以下のいずれかである組織球の異常な増殖に起因する臨床的に不均一な疾患群である:

    • 樹状細胞(抗原提示細胞)

    • 単球-マクロファージ(抗原処理細胞)

    組織球性疾患の分類は難しく(組織球性疾患の表を参照),組織球に関する生物学的理解が深まるにつれて,時間とともに変化している(1)。ランゲルハンス細胞組織球症は,最も一般的な組織球性疾患である。ほかにも,エルドハイム-チェスター病や若年性黄色肉芽腫など,まれな組織球性疾患があり,そのうちの一部は,現在ランゲルハンス細胞組織球症の亜型とみなされている(2)。

    表&コラム
    表&コラム

    総論の参考文献

    1. 1.Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages.Blood 127(22):2672–2681, 2016.doi: 10.1182/blood-2016-01-690636

    2. 2.Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019.doi: 10.1186/s12887-019-1490-y

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