レビー小体型認知症とパーキンソン病認知症

レビー小体型認知症の症状は、アルツハイマー病の症状と非常によく似ています。具体的には記憶障害や見当識障害などがみられ、記憶、思考、理解、意思疎通、行動の制御などが難しくなります。しかしレビー小体型認知症は、以下の点でアルツハイマー病と区別できます。

• 初期には、数日から数週間の周期で精神機能が劇的に変動し、ときには刻一刻と変動することもあります。十分に覚醒して注意を払い筋の通った会話ができていた人が、次の日にはうとうとして、注意散漫になり、ほとんど何も話さなくなることもあります。長い時間宙を見つめ続けるようになることもあります。

• 最初のうちは、記憶力（最近の出来事に関する記憶を含みます）より注意力や覚醒度が低下しやすい傾向があります。この認知症の初期段階の記憶障害は、実際に思い出せないことよりも注意力の低下によるものと考えられます。認知症が進行するにつれて、記憶障害がより顕著になる傾向があります。

• 患者は、計画を立てる、問題を解決する、複雑な課題を処理する（銀行口座を管理するなど）、適切な判断をすること（遂行機能）が困難になります。

• その他の脳機能に比べて、何かを模写する能力や絵を描く能力がひどく低下する可能性があります。

• レビー小体型認知症では、幻覚、妄想、パラノイアなどの精神病症状が比較的多くみられ、幻覚は早い段階から起こる傾向があります。

通常、レビー小体型認知症の幻覚は幻視（視覚的な幻覚）であり、患者はしばしば複雑で詳細な幻覚を見ます。はっきり認識できる動物や人間が出てくることもあり、しばしば恐ろしい幻覚もみられます。レビー小体型認知症の患者の半数以上は、複雑で奇妙な妄想を抱きます。抗精神病薬は、こうした症状を軽減せず、むしろこれらの症状や他の症状を悪化させることが多く、ときに悪性症候群などの生命を脅かす副作用をもたらす場合もあります。

レビー小体型認知症では、パーキンソン病と同じように、筋肉が硬くなり、動作が遅く緩慢になり、歩行時に足を引きずるようになり、腰が曲がります。バランスを失いやすくなって、転倒しやすくなります。振戦も生じますが、通常はパーキンソン病に比べて現れるのが遅く、問題も少ない傾向があります。通常、精神機能の異常と筋肉や運動の異常は、いずれかが発生して1年以内にもう一方も発生します。

睡眠障害もよくみられます。レビー小体型認知症の患者の多くでは、レム睡眠行動障害がみられます。レム睡眠行動障害では、夢の中の行動を実際に体現してしまい、ときには一緒に寝ている人にけがを負わせることもあります。

自律神経系の機能不全が起こり、血圧や体温などの身体機能を調節できなくなることもあります。すると、失神する、汗をかきすぎる、汗をかかないといった症状や、口腔乾燥、排尿障害、便秘が起こります。

症状が現れてからの平均的な生存期間は約6～12年間です。

パーキンソン病認知症では（レビー小体型認知症と異なり）、一般に精神機能の低下は、筋肉や運動の異常が発生してから10～15年後に始まります。

他の認知症と同様、多くの精神機能が影響を受けます。記憶力が損なわれ、注意を払ったり情報を処理したりすることが困難になり、思考が鈍くなります。計画や複雑な課題を行う能力の低下は、アルツハイマー病より多く、より早くみられます。

幻覚や妄想は、レビー小体型認知症より少ないか、より軽度です。

パーキンソン病認知症では、認知症のないパーキンソン病に比べて平衡感覚や歩行の問題、転倒がより頻繁にみられ、筋肉の問題（こわばりや動きの鈍化など）もより急速に悪化します。

診断では以下のような情報が参考にされます。

• 症状（本人、家族、その他の介護者に質問することで特定する）

• 身体診察の結果

• 精神状態検査の結果

• CTまたはMRI検査などの追加検査の結果

精神状態検査は、簡単な質問と課題から成り、患者が認知症を有するかどうかを判定する上で役立ちます。

より詳細な神経心理学的検査がときに必要となります。この検査は気分を含めた重要な精神機能をすべて網羅していて、通常は終了までに1～3時間かかります。この検査は、医師が加齢に伴う記憶障害、軽度認知障害、うつ病から認知症を鑑別する上での助けになります。

上記の検査や情報は、症状の原因としてせん妄を除外する上でも役立ちます（表「せん妄と認知症の比較」を参照）。認知症と異なり、せん妄は迅速な治療によって回復を望めるため、せん妄を除外することは極めて重要です。

せん妄とレビー小体型認知症では、どちらも精神機能のレベルが変動するため、この2つを鑑別することは特に重要です。

レビー小体型認知症の診断は、特徴的な症状に基づいて下されます。幻視（視覚的な幻覚）とパーキンソン病に似た筋肉と運動の異常がある患者に、精神機能の変動がみられる場合、レビー小体型認知症の可能性が高いです。

他の原因による認知症である可能性を否定するために、CT検査やMRI検査を行うこともあります。

レビー小体型認知症の診断に役立つ可能性があるその他の画像検査として、具体的にはPET検査やSPECT検査 などがあります。これらの検査では、トレーサーと呼ばれる放射性物質を含んだ溶液を静脈に注射し、この物質が特定の臓器に集積します。コンピュータに取り付けられたガンマ線カメラが放射線を検出し、コンピュータで検査対象の臓器の画像を構成します。

しかし、レビー小体型認知症はパーキンソン病認知症と症状が似ているため、たとえ検査をしても両者の鑑別は困難な場合があります。

• 一般に、運動や筋肉の異常が精神機能の低下と同時または直後に発生した場合は、レビー小体型認知症である可能性が高いと考えられます。

• パーキンソン病患者に、筋肉や運動の異常が発生してから何年も経って精神機能が低下した場合や、筋肉や運動の症状が精神機能障害よりも重度である場合、パーキンソン病認知症の可能性が高いと考えられます。

しかし、脳組織のサンプルを採取して顕微鏡で調べなければ、これらの認知症の診断を確定することはできません。この検査は死後の解剖時に行われます。

患者の支えとなる安全な環境を整えることは非常に役立ちます。

一般に、明るく楽しげで、落ち着いた安全な環境が望ましく、また見当識を保つ工夫をするとよいでしょう。ラジオやテレビなどの適度な刺激も有用ですが、過度の刺激は避けるべきです。

物の配置や1日のスケジュールを定型化することは、認知症患者が見当識を保つのに役立ち、安心感や安定感を与えます。周囲の環境や日課が変わる場合や、介護者が交代する場合は、明確かつ簡潔に説明します。

入浴、食事、睡眠など日常生活のスケジュールを一定に保つことは、アルツハイマー病患者の記憶の助けになります。就寝前の手順を一定に保つと、睡眠の質を改善できる可能性があります。

その他の活動を定期的なスケジュールで組み込むと、楽しい活動や生産的な行為に注意が向き、自立して他者から必要とされているという感覚をもつのに役立ちます。こういった活動には身体的活動と精神的活動を両方含めるべきです。認知症が悪化してきた場合には、活動を細かく分けたり単純化したりする必要があります。

アルツハイマー病の治療に用いられる薬剤、特にリバスチグミンは、レビー小体型認知症やパーキンソン病認知症の治療にも使用することができます。これらの薬剤は精神機能を改善する可能性があります。

パーキンソン病の治療薬は、どちらの認知症があっても、パーキンソン病の症状（筋肉のこわばりや振戦）を軽減するのに役立ちます。しかし、この種の薬をレビー小体型認知症の患者に使用すると、錯乱、幻覚、妄想が悪化する可能性があります。

ピマバンセリン（pimavanserin）という抗精神病薬は、パーキンソン病患者の幻覚や妄想の治療に使用できます。

レビー小体型認知症では、古い抗精神病薬は筋肉と運動の症状を悪化させる傾向があるため、避けるのが無難です。新しい抗精神病薬を低用量で投与するのが理想です。しかし、新しい抗精神病薬を長期間使用すると、体重増加や脂肪（脂質）の値の異常（高脂血症）をもたらすことがあり、2型糖尿病のリスクを高めます。

認知症患者の介護は多くのストレスがかかる重労働であり、介護者は自分自身の精神的・肉体的健康に無頓着になりがちで、抑うつ状態になったり疲弊困憊したりすることがあります。以下のような対策が介護者の助けになります（表「介護者に対するケア」を参照）。

• 認知症患者のニーズを効果的に満たす方法を学び、認知症患者に何が期待できるかを知る：介護者は、このような情報を、看護師、ソーシャルワーカー、関係団体、雑誌やインターネットから得ることができます。

• 必要な場合は支援を求める：介護者は、ソーシャルワーカー（地域病院にいる人を含みます）に相談し、デイケアプログラム、訪問看護、パートまたはフルタイムのホームヘルパー、住み込みでの介護サービスなどの適切な支援について検討することもできます。また、家族支援団体に相談することも有用です。

• 介護者自身に対するケア：介護者は自分自身にも気を配る必要があります。友人との交流、趣味、種々の活動を諦めてはいけません。

レビー小体型認知症またはパーキンソン病認知症の人は、意思決定能力が大きく損なわれる前に、医療方針についての様々な決定を行っておくとともに、金銭上および法律上の手続きも済ませておくべきです。こうした取り決めを記載した書類は事前指示書と呼ばれます。患者は自分の代わりに治療に関する決定を行う人（医療代理人）を法律に基づいて指名し、治療に関する希望について、その代理人および主治医と話し合っておくべきです。こうした問題は、実際に意思決定が必要になる前に、できるだけ早く関係者全員で話し合っておく必要があります。

認知症が悪化するに従って、治療の重点は、余命を延ばすことから快適さを保つことに移されていきます。