Sexe Femme (2 points) Homme (0 point) Ratio phosphatase alcaline/aminotransférase >3,0 (-2 points) <3,0 (2 points) Le ratio de la globuline sérique, la gammaglobuline ou des immunoglobulines de type G correspond aux valeurs normales >2,0 (3 points) 1,5-2,0 (2 points) 1,0-1,5 (1 point) <1.0 (0 point) Auto-anticorps (titres en immunofluorescence sur des tissus de rongeurs) ANA ou LKM-1 >1:80 (>1:20 chez les enfants) (3 points) ANA ou LKM-1 1:80 (1:10-1:20 chez les enfants) (2 points) ANA ou LKM-1 1:40 (1 point) ANA ou LKM-1 <1:40 (<1:10 chez les enfants) (0 point) SMA >1:80 (>1:20 chez les enfants) (3 points) SMA 1:80 (1:20 chez les enfants) (2 points) SMA 1:40 (1 point) SMA <1:40 (<1:20 chez les enfants) (0 point) SLA, ASGP-R, LSP, LC1, LP, HHPM ou sulfatide positif (2 points) Anticorps anti-mitochondries (-2 points) Marqueurs viraux IgM anti-HAV, HBsAg ou IgM anti-HBc (-3 points) Anti-HCV par l’essai ELISA ou RIBA (-2 points) Anti-HCV by PCR/ARN (-3 points) Autre test ou infection virale active (-3 points) Séronégatif au regard des virus (3 points) Récemment exposé à des médicaments hépatotoxiques ou exposition parentérale à des produits sanguins Oui (-2 points) Non (1 point) Consommation d’alcool Homme <35 g/jour ; femme <25 g/jour (2 points) Homme 35 g/jour ; femme 25-40 g/jour (0 point) Homme 50-80 g/jour ; femme 40-60 g/jour (-2 points) Homme >80 g/jour ; femme >60 g/jour (-1 point) Facteurs génétiques Autres maladies auto-immunes chez le patient ou ses parents au premier degré (1 point) Haplotype HLA B8-DR3 ou allotype DR4 (1 point) Histologie CAH/nécrose fragmentaire/implication lobulaire/nécrose du pontage (3 points) Identique sans implication lobulaire ou pontage (2 points) Test des rosettes (1 point) Cellules plasmatiques marquées infiltrées (1 point) Modifications des voies biliaires (-1 point) Granulome/sidérose/cuivre/autres modifications évocatrices de différentes étiologies (-3 points) Réponse au traitement Réponse complète (2 points) Réponse partielle ou échec (0 point) Aucune réponse au regard de l’activité de la maladie (-2 points) Rechute durant ou après le traitement de sevrage suite à une réponse initiale complète (3 points)